1.預防：
出生后出現重度紫紺者，約80%在10歲左右死亡，而輕度紫紺者則僅5%在10歲左右死亡。患者出現充血性心力衰竭后，大多在2年內死亡，約3%的病例發生猝死。
常見的死亡原因：充血性心力衰竭、心律失常、缺氧或肺部感染。成年病人常死于反復栓塞，平均死亡年齡為20歲。
2.術前準備：
1).術前應用強心、利尿治療，減輕肝腫大、腹水等右心衰竭癥狀。
2).患者肝臟腫大，淤血引起肝功能損害，凝血酶原時間延長。術前需用維生素K和凝血酶原復合物等加以治療。
1.預防：
出生后出現重度紫紺者，約80%在10歲左右死亡，而輕度紫紺者則僅5%在10歲左右死亡。患者出現充血性心力衰竭后，大多在2年內死亡，約3%的病例發生猝死。
常見的死亡原因：充血性心力衰竭、心律失常、缺氧或肺部感染。成年病人常死于反復栓塞，平均死亡年齡為20歲。
2.術前準備：
1).術前應用強心、利尿治療，減輕肝腫大、腹水等右心衰竭癥狀。
2).患者肝臟腫大，淤血引起肝功能損害，凝血酶原時間延長。術前需用維生素K和凝血酶原復合物等加以治療。