臨床表現(xiàn)可呈: (1) 由于反復(fù)微小出血或畸形血管內(nèi)血栓形成,出現(xiàn)間斷、反復(fù)發(fā)作性神經(jīng)功能障礙,發(fā)作間期神經(jīng)功能有不同程度的恢復(fù)。這是海綿狀血管瘤的一個主要特點。(2) 由于出血造成血管間隙增厚,導(dǎo)致海綿狀血管瘤體積進行性增大,出現(xiàn)慢性進行性神經(jīng)功能減退。(3) 因為出血造成髓內(nèi)血腫,患者病情進展快,神經(jīng)功能迅速減退,可造成截癱等嚴重后果。(4) 無癥狀、偶然發(fā)現(xiàn)。

　　手術(shù)指征

　　① 無癥狀，MRI 檢查偶然發(fā)現(xiàn)者,應(yīng)保守治療并密切觀察;

　　②有進行性神經(jīng)功能損害者行手術(shù)治療;

　　③呈一過性發(fā)作表現(xiàn)者多需手術(shù),部分可保守觀察治療。對某些癥狀較輕,病變較小且位于脊髓深部者,是否應(yīng)行手術(shù)治療,則應(yīng)慎重對待。可定期進行MRI 復(fù)查,一旦發(fā)現(xiàn)病變增大或神經(jīng)系統(tǒng)癥狀加重,應(yīng)立即手術(shù)。一般而言,在脊髓嚴重受損以前切除病變,多可獲得良好治療效果;若脊髓已嚴重破壞,即使切除病變,脊髓功能也難以恢復(fù).

　　紅色虛線部分顯示脊髓海綿狀血管瘤

　　手術(shù)注意事項：在脊髓表面通常可見到藍紫色或紫褐色異常區(qū)域,邊界清楚。于病變部位切開脊髓,脊髓表面未見血管瘤者采取后正中溝切開,可見血管瘤呈桑椹狀或分葉狀,與正常脊髓有一邊界,顯微鏡下沿此邊界小心分離,分塊或完整切除血管瘤,合并血腫者清除血腫。檢查瘤床無血管瘤殘余后,縫合軟脊膜關(guān)閉瘤床,分層縫合切口。

　　弱雙極電凝止血,每次電凝時間要短,并隨時用生理鹽水進行沖洗,以防電凝時產(chǎn)生的熱量擴散損傷脊髓。病變形狀常為不規(guī)則或分葉狀,應(yīng)注意勿使病變殘留。 SCA為低壓性血管畸形,術(shù)中出血一般易于控制,如遇到難以控制的出血,應(yīng)進一步探查有無殘留的腫瘤,若病變部分殘留仍可復(fù)發(fā)。如血管瘤與脊髓邊界不清, 不可盲目切除,以免損傷正常脊髓。如果血管瘤呈彌漫性生長,與脊髓組織無明顯分界,為保護脊髓功能,只行部分切除,殘余腫瘤用電凝反復(fù)燒灼,以促使瘤體皺縮。

　　我們的體會是因海綿狀血管瘤反復(fù)出血造成周圍組織反應(yīng)性膠質(zhì)增生,所以在血管瘤與正常脊髓組織之間形成一環(huán)形膠質(zhì)層,類似假膜。顯微鏡下嚴格沿此假膜將血管瘤與正常脊髓小心分離,可避免損傷脊髓。因脊髓海綿狀血管瘤為低壓性血管畸形,易于完全切除,手術(shù)并發(fā)癥較低。術(shù)中在病變周圍有時可見細小的、發(fā)育不完整的引流靜脈,需小心切除。應(yīng)強調(diào)的是血管瘤切除后需縫合軟脊膜以避免膠質(zhì)增生,保持脊髓完整性。如血管瘤與脊髓邊界不清,不可盲目切除,以免損傷正常脊髓。