肥厚型心肌病(HCM)是一種具有家族性心臟異常傾向、獨特的病理生理和臨床過程的特發性心肌病。部分患者可完全無自覺癥狀而在體檢中被發現或猝死。由于肥厚型心肌病多種多樣的臨床和遺傳特點，故要求臨床護理應個體化，同時在護理策略中必須解決兩個問題:一是對癥護理，改善患者的生活質量。二是檢測出那些有高度猝死危險的患者并給予積極護理。

　　1、一般護理

　　心理護理 及時了解患者和家屬的心理狀態，根據患者存在的不同心理狀態，給予相應的心理疏導，介紹有關注意事項、關心體貼詢問病情，主動了解患者需要，用熱情和藹的態度取得他們的信任，使其解除思想顧慮和精神緊張，以最佳的精神狀態接受和配合治療。同時還應注意在患者情緒穩定期間及時給予保健指導，講解出院后的飲食、休息及注意事項。

　　生活護理 建立良好的護患關系，滿足患者生活上的必要需求。飲食給予低鹽、低脂、清淡易消化吸收的食物，補充適量纖維素、新鮮水果蔬菜，進食量不可過飽，以防增加心臟負擔。便秘時適當口服緩瀉劑，告誡患者切忌屏氣用力，以免加重心臟的負擔，誘發心肌缺血，教育患者在排便時呼氣或含服硝酸甘油，每日按腸蠕動方向按摩腹部數次，以促進排便。

　　2、高危因素的護理

　　暈厥的治療和護理 暈厥是猝死的先兆，應引起臨床重視。臨床護理不容忽視，護士應詳細詢問患者有無暈厥發作史，了解患者暈厥發生的次數、每次持續的時間、與體位的關系及發作前是否有前驅癥狀，如面色蒼白、惡心、嘔吐、頭暈、眼黑、出冷汗等。囑患者適當臥床休息，避免劇烈活動、情緒激動，協助患者做好生活護理。外出檢查時由專人陪送。避免因心率加快、心肌收縮加重梗阻，導致腦供血下降發生暈厥。同時，HCM患者多服用β受體阻滯劑心得安和鈣拮抗劑維拉帕米等，負性肌力藥物抑制心肌收縮，減輕流出道阻塞。護士要注意觀察上述藥物對血壓和心率的不良影響，避免暈厥的發生。

　　猝死的預防及護理 HCM患者在發生猝死前往往尚未明確診斷或新近確診而不易預知，而猝死僅為首發的臨床表現。護理上應密切注意患者的自覺癥狀，注意心率和心律的變化，尤其是任何室性心律失常的發生。值班護士應熟練掌握除顫器的使用和緊急心肺復蘇。對各種心電圖變化、心律失常的圖形能準確判斷，以便盡早地做好搶救準備工作，爭取搶救時間。

　　心律失常的護理 評估心律失常可能引起的臨床癥狀，如心悸、乏力、胸悶、頭暈、暈厥等，注意觀察和詢問這些癥狀的程度、持續時間以及給患者日常生活帶來的影響。定期測量心率和心律。及時進行心電監護，密切觀察有無心律失常的發生。其次為高度房室傳導阻滯、三束支傳導阻滯。多數傳導阻滯可恢復，必要時安置起搏器。護士應掌握心電圖機的使用方法，在患者心律失常突然發作時及時描記心電圖并標明日期和時間。如需持續心電監測的患者，應注意觀察發作次數、持續時間、治療效果等情況。必要時準備好急救藥品、搶救設備，及時給予急救。教育患者 注意勞逸結合，生活規律，保持情緒穩定，避免攝入刺激性食物，如咖啡、濃茶、烈性酒、可樂等;心動過緩患者應避免屏氣用力動作，如用力排便等，以免因興奮迷走神經而加重心動過緩。

　　心衰的護理 尚未發生心衰的患者要避免勞累，注意預防呼吸道感染，戒煙、酒。一旦發生心衰應注意充分休息，給予低鹽或無鹽、高維生素易消化飲食，宜少食多餐，合理補給維生素B 1 及C，低鉀患者適當增加蔬菜、瓜果、肉湯及橘子汁等。給予氧氣吸入，嚴密觀察病人生命體征變化、呼吸困難程度、咳嗽、咯痰情況及肺內羅音變化。遵醫囑服藥，用藥過程中密切觀察患者的面色、心率、心律、血壓、尿量、神志等變化，使用利尿劑時，應嚴格記錄出入量，監測電解質變化情況，如低鉀、低鈉等;使用血管擴張劑要控制輸液速度并監測血壓，做好護理記錄，延緩病情惡化。

　　HCM的進展緩慢，但如病情進展迅速或心室舒張末期血壓過高則預后較差。患者除嚴格、持續合理安排活動量、堅持治療外，還應注意保持情緒穩定，避免劇烈運動、持重、屏氣動作，以減少猝死的發生。此外，對直系親屬進行超聲心動圖檢查可及早發現病情。