一般來說，腦動靜脈畸形的疾病只有少數隱性及較小的AVM可以長期沒有癥狀，絕大多數AVM病人到一定年齡時都會發病。發病有以下幾種類型：
1、卒中型多見于青少年在1次體力活動或情緒波動之后，也可以完全沒有誘因的情況下突然發病，出現劇烈頭痛、嘔吐、頸項強直，嚴重者隨以意識障礙或昏迷，醒后有失語，偏癱、偏感覺障礙、偏盲等。
2、癲癇型多見于較大的AVM病例中，有間歇性抽搐發作，可以為部份性或全身性，也可先以部分性抽搐開始，以后繼發性向全身擴散。此型見于20～40%的AVM病例。抽搐的長期結果可有輕癱并有輕度肢體萎縮。有癲癇發作病人，如再有SAH發作，則AVM的診斷即可確定。
3、短暫腦缺血型，又稱TIA型出現反復的短暫的肢體癱瘓或無力，一般都在體力活動或運動之后，但歷時很短，迅即恢復正常。情況很象腦缺血性卒中，但病人年紀輕，沒有動脈粥樣硬化及高血壓史。
4、腫瘤型發病較慢，呈逐漸發展的肢體癱瘓，主要是由于進行性腦缺血或AVM有部分血栓形成所引起。
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