一、內科治療

　　新生兒一旦確診，立即應用前列腺素E1靜脈滴注，治療劑量為0.1μg/(kg·min).若見效果，可維持24小時或數日保持動脈導管開放，血氧飽和度升高，紫紺減輕，另外控制心力衰竭，糾正缺氧、酸中毒，為進一步治療創造條件。

　　二、手術治療

　　手術適應證

　　1、生后即有嚴重紫紺、心力衰竭、不能耐受糾治性手術時，可急診行氣囊導管撐裂房隔術。如果手術失敗，紫紺不減輕，血氧飽和度提高不滿意和心力衰竭仍不能控制，可施行部分房間隔切除術。

　　2、伴室間隔缺損的大動脈錯位，內科治療不能控制充血性心力衰竭，應在生后1～2日施行肺動脈環扎術。

　　3、大動脈錯位伴肺動脈狹窄，施行體肺動脈分流術。

　　4、生存的病孩在6月～1歲，則可施行糾治術。

　　三、姑息性手術方法

　　1、氣囊導管撐裂房隔術(Rashkind術)

　　在新生兒擬診大動脈錯位時應用氣囊導管插入右心室造影，明確診斷后將導管退入右心房，經卵圓孔入左心房，經測壓或測血氧證實后，注入1.5～2.0ml造影劑張開氣囊，然后迅速將氣囊拉回右房或下腔靜脈。

　　這樣重復操作2～3次，確保房間隔得到適當的撕裂。滿意結果應是血氧飽和度升高，酸中毒糾正，左、右心房間的壓差消失，一般緩解約在1歲左右，故主張在6月～1歲施行糾治術。常見并發癥為心臟穿破，三尖瓣和下腔靜脈撕裂傷，手術死亡率約5%.

　　2、部分房間隔切除術(Blalock-Hanlon手術)

　　如Rashkind：術后緩解仍不滿意，紫紺繼續加重可采用閉式手術方式，切除一部分房間隔的右緣，人為地造成較大的房間隔缺損，常可提供足夠的左、右心房混合血而減輕癥狀，常適用于幼兒。

　　3、體-肺動脈分流術(Shunt術)

　　包括肺動脈的吻合術，適用于大動脈錯位合并肺動脈狹窄的病例，改善缺氧效果較好，適用于幼兒，手術簡單。但如吻合口過大而致分流入肺循環的血流量過多可引起心力衰竭。

　　4、肺動脈環扎術(Banding術)

　　適用于嬰兒大動脈錯位因肺血管血流量過多引致充血性心力衰竭，而又不宜作糾治手術者。應用束帶環扎肺總動脈約50～60%，束帶長度為24mm加體重公斤數mm。

　　要求二端壓力差為5.332kPa(40mmHg)，肺動脈壓力比環扎前下降1/3，同時右心室壓力比環扎前上升1/4，束扎遠端的肺動脈壓力降至主動脈壓的1/3～1/2，左心房壓力略有降低，主動脈壓力略有上升。術后達到心內左向右分流量減少，肺血流量減少，使肺血管床承受壓力減少，為糾治手術創造條件，主要并發癥為右心室流出道或肺動脈阻塞而致右心衰竭。

　　四、糾治性手術方法

　　1、心房內改道手術(Mustard術)

　　應用心包或滌綸織物在右心房內建成屏障，置于上、下腔靜脈的周圍，將腔靜脈的血(即體循環的靜脈血)引向三尖瓣口而入后左側心室入肺，將肺靜脈血引向三尖瓣口而入前右側心室入主動脈，雖在解剖學上使畸形更復雜，但在血流動力學上達到生理功能的要求。并發癥有腔靜脈、肺靜脈阻塞，心律失常，慢性心力衰竭，三尖瓣關閉不全等。

　　2、Senning術

　　應用房間隔組織與心房壁作成心內與心外隧道，以糾轉靜脈血流。與Mustard術的不同點為：只需較小補片作心房內隧道，有利于保存心房的發育能力，不像 Mustard術后血流在房間隔水平通過，而是經心臟外通道，不存在精確的補片設計問題，術后心房功能不受影響，腔靜脈及肺靜脈阻塞少見。并發癥為心律失常和心力衰竭。

　　3、Rastelli術

　　應用帶瓣心外導管重建右心室和肺動脈的連續性，從而糾治右心室與肺動脈之間的嚴重梗阻，甚至完全中斷。并發癥有外導管瓣膜鈣化、失靈和梗阻、出血、心力衰竭等。

　　4、大動脈的解剖學糾治術(Switch術)

　　將主動脈移入左心室，肺動脈移入右心室，是一種理想、合理的手術。但需進行冠狀動脈移植，在技術上要求很高。并發癥為心力衰竭，冠狀動脈開口狹窄而致心肌缺血。

　　5、Damas-Kaye-Stanel術

　　不需冠狀動脈移植，在肺動脈分叉處橫斷肺總動脈，近端整修為斜口，主動脈后外側從切開與近端肺總動脈作端側吻合。經右心室流出道切口將室間隔缺損修補，主動脈瓣沿瓣環用滌綸補片將右心室流出道封閉，用帶瓣外導管架于右心室和遠端肺動脈之間。并發癥有帶瓣外導管的鈣化、失靈、梗阻和心力衰竭。