血友病的護理措施是護士執業資格考試的重要考點，主要內容總結如下：

　　【護理措施】

　　1.預防出血及出血加重

　?、俦苊鈸p傷。

　　②盡量避免肌內注射、深部組織穿刺。必需肌注時，應采用細小針頭、注射后延長按壓時間。

　?、郾M量避免手術。如必需外科手術時，應在術前、術中和術后補充所缺乏的凝血因子。

　　2.止血

　?、倬植繅浩?。如皮膚出血可行包扎加壓止血;口腔、鼻粘膜出血可用1：1000腎上腺素或新鮮血漿浸棉球、明膠海綿壓迫;關節出血可用彈性繃帶加壓包扎出血關節，并抬高患肢保持在功能位。

　　②盡快輸注所缺乏的凝血因子。名出血期應密切觀察生命體征變化，及早發現內臟及顱內出血，以便組織搶救。

　　3.減輕疼痛

　　疼痛主要發生在出血的關節和肌肉部位。對出血部位可用冰袋冷敷，限制其活動。

　　4.預防致殘

　　關節出血停止后，逐漸增加活動。對因反復出血已致慢性關節損害者，需指導其進行康復鍛煉。

　　5.輸注凝血因子及輸血的護理

　　①按輸血常規操作。

　　②AHG濃縮劑、凝血酶原復合物制劑(內含因子Ⅱ、IX、X)應按說明要求稀釋后輸注，滴速每分鐘不超過10ml.

　　③劑量：AHG濃縮劑、凝血酶原復合物首次量為10～15IU/kg，血漿10～15ml/kg，可滿足一般患兒達止血水平需要。因AHG的生物半衰期為6～12小時，因子IX的生物半衰期為24小時。故前者需每12小時，后者需每24小時輸注首次劑量的1/2量，直至出血完全停止。

　?、苌贁祷純狠斪⒛蜃訒r有發熱、寒顫、頭痛等不良反應，需在輸注時密切觀察。發現不良反應可酌情減慢輸注速度。如遇嚴重不良反應者，需停止輸注血液，制品及輸液器保留送檢。

　　6.健康教育

　?、僦笇Ъ议L讓患兒養成安靜的生活習慣，以避免損傷引起出血。

　?、趯純杭议L進行遺傳咨詢，使家長了解本病的遺傳規律以及篩查基因攜帶者的重要性。基因攜帶者的女性在妊娠期應行基因分析法作產前檢查，如確定胎兒為血友病患者，可及時終止妊娠。