重癥肌無力的治療可以分為兩部分,一是對癥治療,不針對病因,僅用于暫時改善肌無力癥狀。二是針對MG病理生理機制中的不同環節進行干預治療。
對癥治療
膽堿酯酶抑制劑可以通過抑制膽堿酯酶的活性來增加突觸間隙乙酰膽堿的含量。它只是暫時改善癥狀,維持基本生命活動,爭取進一步實施免疫治療的時間。只有當肌無力影響患者的生活質量,出現明顯的四肢無力、吞咽和呼吸困難時才考慮使用膽堿酯酶抑制劑。與免疫抑制劑聯合應用時,取得明顯治療效果后,應首先逐漸減量或停用膽堿酯酶抑制劑。
病因治療
包括藥物治療、放射治療和手術治療。
(一)腎上腺皮質激素:是現今國際公認有效的常規療法??勺鳛檠奂⌒?I型),輕度全身型(ⅡA)的首選治療。MGⅡB型、Ⅲ型和Ⅳ型患者在選用血漿交換或大劑量免疫球蛋白等臨時措施的同時,也要加用激素。此外還用于胸腺切除手術前的誘導緩解治療。激素療法要掌握足量、足夠療程、緩慢減量和適當維持劑量的治療原則。
(二)免疫抑制劑:出現下列情況要考慮加用或改用免疫抑制劑:①腎上腺皮質激素療法不能耐受者;②腎上腺皮質激素療法無效或療效緩慢者;③胸腺切除術療效不佳者;④腎上腺皮質激素減量即復發者;⑤MG伴有胸腺瘤者。
(1)環磷酰胺:環磷酰胺1000mg,加入生理鹽水或葡萄糖500ml內靜滴,每5日1次,總量達10g以上。現認為沖擊療法的副作用較少,總量越大,療程越長,其療效越好,總量30g以上,100%有效。本藥可引起白細胞和血小板減少、脫發、出血性膀胱炎、惡心、嘔吐、肝功異常、月經失調和骨痛等副作用,使用過程中要注意密切觀察,及時調整用藥,一旦發現持續性血尿或肝功不良應立即停用。
(2)硫唑嘌呤:用法為每日1~3 mg/kg,成人150~200 mg/d口服,連用1~10年,4~26周后顯效,61%有效。之后逐漸減量,100 mg~150 mg/d維持。本藥有白細胞和血小板計數減少、脫發等副作用。
(3)環孢菌素A:主要影響細胞免疫,能抑制輔助性T細胞的功能,不影響抑制性T細胞的激活和表達。用量為6mg/kg·d,口服,以后根據藥物的血漿濃度(維持在400~600μg/L)和腎功能情況(肌酐176μmol/L以下)調節藥物劑量。治療開始后2周即可見癥狀改善,平均3.6個月達到高峰??偗煶?2個月。 個別患者可發生腎毒性,停藥后恢復正常。
(三)胸腺切除:現今認為胸腺切除是治療MG最根本的方法。隨著胸外科手術技術的不斷改進,手術的安全性越來越高,幾乎所有類型的MG患者都可以嘗試選擇胸腺切除治療。5歲以前的兒童因考慮到胸腺在生長和發育過程中的生理作用,一般不采用手術治療。65歲以上的老年人考慮到對手術的耐受性比較差,也應謹慎選擇胸腺切除治療。眼肌型對激素反應良好者,一般可不手術。
溫馨提示
重癥肌無力患者的康復是一個漫長的過程,需要進行長期的斗爭,所以有一個好的心態十分重要。家人要給與關心,鼓勵病人多做運動,讓病人有一個良好的心情,對治療疾病有一定的輔助作用。