重癥肌無力是一種橫紋肌神經肌肉接頭點處傳導障礙的自身免疫性疾病,以肌肉易疲勞晨輕暮重,休息后減輕為特點。常累及眼外肌、咀嚼肌,吞咽肌和呼吸肌。嚴重者球麻痹。肌無力對患者的危害是十分嚴重的,因此一旦確診,要及時的治療,下面詳細的介紹重癥肌無力的治療方法。
一、 抗膽堿酯酶藥物
常用新斯的明、溴吡斯的明、安貝氯胺(酶抑寧)。溴吡斯的明最常用,副作用較小,成人起始量60mg口服,每4h1次。可根據臨床表現增加劑量,若病人有飲食困難可在飯前30min服藥,如病人晨起行走困難,可在起床前服長效溴吡斯的明180mg。其毒蕈堿樣副作用表現為腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐、流涎、支氣管分泌物增多、流淚、瞳孔縮小利出汗等,預先給予阿托品0.4mg可緩解其毒蕈堿癥狀,但阿托品過量可引起精神癥狀。無證據表明兩藥合用比單藥治療效果更好。雖然抗膽堿能藥物療效較好,但有局限件,如眼肌型MG用藥后眼瞼下垂可改善,但有些患者復視常持續存在;全身型MG可明顯改善癥狀,但難以消除。
二、病因對癥治療
(1)腎上腺皮質類固醇類:通常對所有年齡的中至重度MG病人,特別是40歲以上的中年人,不論其是否做過胸腺切除,都較為有效而安全,常同時合用抗膽堿酯酶藥。常用于胸腺切除術的術前處理,或因手術療效出現較晚,胸腺切除術后的過渡期也可使用。用此療法的病人應攝入高蛋白、低糖,并補充含鉀豐富的飲食,必要時需服用制酸藥。
(2)免疫抑制劑:激素治療半年內無改善,應考慮選用硫唑嘌呤或環磷酰胺。成人硫唑嘌呤的初始劑量為1~2mg/(kg×d),維持量為3mg/(kg×d),與食物一起服用以防惡心。應注意其骨髓抑制和感染的易感性,應定期檢查血象,-旦白細胞低于3X109/L即停用,還應注意肝、腎功能。
(3)血漿置換:血漿置換或常用于胸腺切除術病人的術前處理、以避免或改善術后呼吸危象。一般術前置換體內5%的血以保證患者經得起手術;也用于其他類型的危象,絕大多數患者癥狀都有程度不等的改善,可持續數天或數月。該法雖安全,但費用昂貴。
(4)免疫球蛋白: 0.4g /(kg×d)靜脈滴注,連用5d療法,用于各種類型的危象。副作用有頭痛、無菌性腦膜炎、感冒樣癥狀,l~2d內癥狀可緩解。該法比血漿置換療法簡單易行,該兩種療法在病情加重時都對使用。
(5)胸腺切除:全身型MG大多適于做胸腺切除治療,約80%無胸腺瘤的患者術后癥狀可消失或完全緩解,癥狀嚴重的患者一般不宜手術治療.以免增加死亡率。兒童或年齡大于65歲的患者手術指征應個體化。盡管此手術較安全,但仍要慎重;眼肌型患者除非有胸腺瘤.一般不適合手術,但有復視癥狀的眼肌型MG可行胸腺切除術。胸腺切除術的療效常在數月或數年后顯現,故該療法并非應急治療。
三、危象的處理
一旦發生危象,應立即進行氣管切開,施行人工呼吸器輔助呼吸。