室間隔缺損有自然閉合可能,中小型缺損可先在門診隨訪至學齡前期,有臨床癥狀如反復呼吸道感染和充血性心力衰竭時進行抗感染、強心、利尿、擴血管等內科處理。大中型缺損有難以控制的充血性心力衰竭者,肺動脈壓力持續升高超過體循環壓的1/2或肺循環/體循環量之比大于2:1 時,應及時處理。
一、非手術治療
非手術治療主要目的是針對左向右分流的病理生理狀態和肺動脈高壓。
(1)氧療:主要針對心功能不全和肺動脈高壓的患者,氧療有助降低肺動脈壓力,減輕右心后負荷。
(2)藥物:①強心劑:包括洋地黃類(地高辛、西地蘭)、多巴胺和β受體激動劑(多巴胺、多巴酚丁胺)、磷酸二酯酶抑制劑(氨力農、米力農)。②利尿劑:通常聯合使用保鉀和排鉀利尿劑,如呋塞米(速尿)、氫氯噻嗪(雙氫克尿噻)和螺內酯(安體舒通)等合用。③血管擴張劑:降低心臟前后負荷,如硝酸甘油和硝普鈉。
二、手術治療
(1)手術指征:①中等大小和分流量以上的VSD(VSD直徑>0。5cm)、有臨床癥狀、輔助檢查有心室增大或心室負荷加重表現、合并肺動脈高壓。②合并主動脈瓣脫垂及關閉不全、右室流出道梗阻、動脈導管未閉及其他心臟畸形。③圓錐隔型VSD。④合并心內膜炎。⑤小分流量VSD,無癥狀,輔助檢查正常,年齡>2歲,但合并以下任一指標:主動脈瓣脫垂;心內膜炎或有心內膜炎病史;有任何心室增大表現。
(2)手術時機:以前對VSD手術時機多籠統的以學齡前概括,但目前外科醫師普遍對不同程度不同類型的VSD區別對待。①中等大小和分流量(VSD直徑2:1),或肺血管阻力>4U/m2,或反復肺部感染,發育遲緩,應盡早手術。③生后表現為頑固性充血性心力衰竭或持續性呼吸窘迫,內科治療手段無效,應在藥物和呼吸機輔助下立即手術。④圓錐隔型VSD應早期手術以預防主動脈瓣關閉不全的發生。⑤小分流量VSD(QP/QS<1。5:1),無癥狀,輔助檢查正常,無合并其他畸形,2歲以內尚有自行閉合機會,一般不考慮手術;2歲以后自行閉合機會很小,應定期隨訪,一且發現前述主動脈瓣病變、心內膜炎或心室增大表現則應手術治療。
(3)手術方法:VSD修補方法已非常成熟,通常采用氣管插管、靜脈復合麻醉、經胸骨正中切口在體外循環下直接修補。體外循環的建立同一般心臟直視手術。術中根據VSD類型決定手術心臟切口,一般常用的有經右心房、經肺動脈、經右心室,也有經主動脈和左心室徑路,有時尚可能采用2個甚至2個以上切口。
(4)微創手術:隨著VSD手術死亡率的下降,很多心臟中心開始進行微創手術,如采取正中或右外側小切口心內直視手術,不停跳VSD修補,胸腔鏡輔助VSD修補等方式,主要目的是減少手術切口創傷,縮短患者住院時間。
溫馨提示
1988年開始,國外開始出現介入手段下的VSD封閉術,主要是使用封閉器,但至今應用尚不廣泛。其優點是微創、患者恢復快,缺點是適應證狹窄,兒乎僅能用于部分較小的膜旁型和肌部型VSD,而且費用較貴。