關節出血是血友病的常見出血癥狀之一，而血友病性關節炎的病理改變主要由骨關節反復出血所致，因此根治血友病，就能有效地防治血友病性關節炎。當因客觀原因影響，嚴重出血又無法獲得凝血因子時，可以輸血或血漿，但一定要輸新鮮的。補充前需除外血中存在有凝血因子抗體。

　　血友病性關節炎出血后的急救措施

　　血友病患者一旦關節出血，宜將患肢抬高，將受傷關節放于功能位。同時進行冷敷，減少出血癥狀，同時來減輕疼痛和炎癥反應。若關節內積血過多時，可在嚴密消毒后，用細針抽出積血，再用彈力繃帶加壓包扎。一般止血藥不能補充凝血因子，但可以保護已形成的血凝塊，防止溶解，從而有利于止血。腎上腺皮質激素如強的松等，也能幫助止血，可以較大劑量短期使用。

　　嚴重出血可輸血或輸血漿以補充血容量，幫助止血。隨著輸血技術的進步，凝血因子可從血液中分離提取出來。給血友病患者補充凝血因子(凝血因子【譯】：是參與血液凝固過程的各種蛋白質組分。整個凝血過程大致上可分為兩個階段，凝血酶原的激活及凝膠狀纖維蛋白的形成。)是治療出血的好辦法。如因條件限制，無法獲得凝血因子，可以輸血或血漿，但一定要輸新鮮的。如血或血漿儲存時間過長，凝血因子會發生分解，含量大大下降，療效往往不好。補充前首先要明確缺乏何種因子，并需除外血中存在有凝血因子抗體。供補充的制劑有下列幾種：

　　1、鮮凍血漿

　　血液抽出后3～4小時內即迅速冷藏于-20～-40℃環境下，可保存AHG60～80%，達2～3個月之久。每毫升含AHG0.3u，預期應用后病人血中AHG水平可達到常人的15～20%，如要將AHG水平增至20%以上，過多輸入血漿勢必增加血循環的負荷量。

　　2、新鮮全血

　　每毫升新鮮全血含AHG0.3u，預期應用后病人血中AHG濃度可達正常人的4～6%。因此應用全血難以提高AHG的血濃度，特別是庫存血中AHG進行性減少，輸全血只能補充血容量而難以提高AHG水平。

　　3、干凍人體AHG濃縮劑

　　每毫升干凍AHG含量為3～5u， 為正常人血漿的4～6倍，使用后血濃度可達正常人60～80%，是最為理想的補充劑。關節腔內或肌內出血時需早期補充缺乏的因子，在血中AHG水平達正常人5～15%數小時后，出血即停止;外傷出血，或因大手術需要，應將血中 AHG水平提高至正常水平的40～50%，直至傷口完全愈合。AHG的半衰期為12小時，換言之，輸入AHG后12小時，血中AHG水平下降了 1/2，24小時后只有1/4了。因此大手術后血中AHG將迅速消失。在這種情況下，多次小量輸入補充比單次大劑量好。以每8小時給1次比較合理。第9因子半衰期為18小時，以每12小時給藥比較合理。

　　4、冷沉淀物

　　將凍血漿在4℃冰箱內化凍數小時，有一部分血漿蛋白保持于不溶解狀態。這種冷析出物富有第8因子和纖維蛋白原，可以用離心法將其分離出來。

　　冷沉淀物每毫升含第8因子3～5u，比新鮮全血含量增加了16倍，它含有50%的第8因子和原有血漿蛋白總量的2～3%，預期應用了血濃度可望增至常人的60～80%。

　　溫馨提示：從優生觀點看，血友病和病理基因攜帶者不應生育，以免遺傳病代代相傳。對于攜帶血友病致病基因的女性，孕前可以先通過B超檢查來確定寶寶性別，以決定保胎與否，擇優生育，一次來避免生育患有血友病兒。

　　【參考文獻：《免疫學與血液病學》《簡明輸血治療》】