出血是血友病的危機根源，因此治療血友病就要注意如何才能減少和避免外傷出血。對于早期關節出血者，宜臥床休息，出血停止、腫痛消失之后，可根據病情適當體療，以防止關節畸形。替代療法是目前治療血友病應用較為廣泛的療法，其目的是將患者所缺乏的因子提高到止血水平，以治療或預防出血。其中輸血適用于輕癥患者。

　　不可不知的血友病治療高招

　　1、預防出血

　　自幼養成安靜生活習慣，以減少和避免外傷出血，盡可能避免肌肉注射，如因患外科疾病需作手術治療，應注意在術前、術中和術后輸血或補充所缺乏的凝血因子(凝血因子【譯】：是參與血液凝固過程的各種蛋白質組分。整個凝血過程大致上可分為兩個階段，凝血酶原的激活及凝膠狀纖維蛋白的形成)。

　　2、局部止血

　　對表面創傷、鼻或口腔出血可局部壓迫止血，或用纖維蛋白泡沫、明膠海綿沾鮮血或血漿局部壓迫止血，亦可用棉球或紗布沾組織凝血活酶或凝酶敷于傷口處。早期關節出血者，宜臥床休息，并用夾板固定肢體，放于功能位置，亦可用局部冷敷，并用彈力繃帶纏扎。關節出血停止、腫痛消失時，可作適當體療，以防止關節畸形，嚴重關節畸形可用外科矯形治療。

　　3、替代療法

　　本療法的目的是將患者所缺乏的因子提高到止血水平，以治療或預防出血。

　　(1)因子Ⅷ、Ⅸ濃縮--為干凍制品。按每1U/kg輸入因子Ⅷ，可提高血漿內因子Ⅷ活性約1%，但輸同樣量的因子Ⅸ僅可提高其活性0.5%～1%。輸入這兩種因子的任何一種需每隔12小時1次，以維持血漿中有效濃度，控制出血。

　　(2)輸新鮮全血--采血后6小時內輸給患者，量為1rn1/kg，可提高患者血中因子Ⅷ10%。因子Ⅷ的半衰期為12～14小時，其活性在每次輸血后48～72小時已大多消失，故其療效僅能維持2天左右。輸血適用于輕癥患者。

　　(3)輸血漿--血友病甲患者宜輸新鮮血漿，按1m/kg輸注可提高因子Ⅷ水平2%，血友病乙患者可輸儲存5天以內的血漿，一次輸入量不宜過多，以10ml/kg為宜。

　　(4)冷沉淀物--系從冰凍新鮮血漿中分出，含濃縮的因子Ⅷ和纖維蛋白原，通常以400ml血中冷沉淀物含因子Ⅷ100單位(U)計算(因子Ⅷ每單位相當于 1mI正常新鮮血漿所含的因子Ⅷ量)，輸入1U/kg可提高血中因子Ⅷ濃度2%。根據出血的輕重程度不同，止血所需的因子Ⅷ濃度亦有差異，而且常需每隔 12小時反復輸入，以維持因子Ⅷ在患者血液中的濃度。

　　4、苭物治療

　　(1)1-脫氨-8-精氨酸加壓素(DDAVP)：有提高血漿內因子Ⅷ活性和抗利尿作用，可用于治療輕型血友病甲患者，減輕其出血癥狀，量為 0.2～0.3ug/kg，溶于20ml生理鹽水中緩慢靜注，此苭能激活纖溶系統，故需與6-氨基已酸或止血環酸聯用，此苭亦可配成滴鼻(1300ug /ml)，每次滴0.25m1，亦有提高因子Ⅷ活性的作用。

　　(2)凝血酶原復合物：含有因子Ⅸ，適用于治療血友病乙。

　　(3)其他：雄性化激素達那唑和女性避孕苭復方炔諾酮均有減少血友病甲患者的出血作用，但其療效均遜于替代療法。

　　溫馨提示：多數血友病患者是受外傷后出血不止時才想到自己可能患有某種血液病，但實際上血友病是可以在兒童時期、嬰兒時期甚至是妊娠期通過檢查得知，盡早發現血友病可以采取有效地保護措施，避免外傷對患者造成的傷害。

　　【參考文獻：《現代血液病藥物治療學》《血液科常用藥物的聯用與輔用》】