新生兒溶血病主要是指母嬰血型不合引起的同族免疫性溶血病。人類血型系統有40多種,但以ABO和Rh血型系統母嬰不合引起溶血者為多見,其他如MNS、Kell、Duffy、Kidd等血型系統不合引起的溶血病極為少見。
一、臨床表現
輕型者,出生時與正常新生兒無異,1~2天后逐漸出現黃疸和貧血、程度日益加深,或稍有嗜睡拒食,這種病例甚易誤診為主生理性黃疸。
重型者,因胎兒紅細胞大量破壞出現貧血、全身水腫、胸腹腔積液、肝脾腫大致成死胎、流產或早產。有的出生時因貧血、水腫、心力衰竭而死亡。黃疸由于胎內紅細胞破壞分解的膽紅素可經胎盤由母體排出而甚少見。出生后隨著抗體對紅細胞破壞的強弱而決定黃疸出現的早晚和進展的快慢。出現越早,進展越快,反映病情越重,黃疸的加深往往是與時俱增。此時相應的表現有嗜睡、拒食、擁抱反射由強轉弱,貧血、肝脾腫大漸趨明顯,黃疸的色澤也由澄黃轉為金黃。若不積極治療,血清游離未結合膽紅素上升到342μmol/L(20mg/dl)以上可引起腦神經細胞核黃染的膽紅素腦病癥狀,此時擁抱反射消失,哭聲尖叫,甚至有強直性抽搐、驚厥及角弓反張等癥狀,最后死亡。這種病例過去常被誤診為新生兒敗血癥。如幸免于死,以后可遺留智力遲鈍運動障礙及聽覺喪失等后遺癥。
二、診斷
1、病史凡既往有原因不明的死胎、流產、輸血史、新生兒重癥典疸史的的孕婦或生后早期出現進行性典疸加深,即應作特異性抗體檢查。
送檢標本要求為
?、僭嚬軕鍧嵏稍?,防止溶血發生。
?、诋a前血型抗體檢查,送產婦和其丈夫的血樣;新生兒檢驗送新生兒血樣為主,父、母血樣為輔(如母血不能及時扣帽子取時,可只送新生兒血樣)。
?、坌律鷥撼檠?ml(不抗凝);產婦抽血5ml(不抗凝);丈夫抽血2ml(抗凝,使用一般抗凝劑)。
?、苋绠數夭荒軝z驗,可將產婦血清分離后寄至附近檢驗單位,另多舞曲2ml抗凝血。天氣炎熱時可將血樣瓶放入有冰塊的大口瓶中,航空郵寄(存放空中必須注意無菌)。
2、血型孕期由羊水測定胎兒BO血型,若證實母胎同型者就可免疫患病之憂,但Rh血型無血型物質需取到胎兒血才能定型。新生兒O型者可排除ABO溶血病,而不能排除其它血型系統的溶血病。