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細說戈謝病治療

  戈謝病治療前的注意事項?   (一)治療   1.一般療法注意營養,預防繼發感染。   2.對癥治療 貧血或出血多者可予成分輸血、巨脾或脾功能亢進癥狀明顯者 可考慮切脾,但全脾切除后雖可減輕腹部負擔,減輕貧血和出血傾向,改善發育狀態,偶可自行緩解而痊愈,但有加速肝大及骨骼破壞的可能。故應盡量延遲手術,必要時,可考慮部分脾切除術。骨痛可用腎上腺皮質激素。   3.酶療法 國外近年來采用β-葡糖腦苷脂酶治療本病,取得一定療效。成人型治療1年后一般情況好轉,肝脾明顯縮小,生長發育加快,血紅蛋白升高,血小板亦緩慢上升,肺部受累者,肺功能亦可得到改善。骨病變如舊,但發現治療初期有不伴尿鈣增加的低血鈣情況,推測骨病變好轉可能需較長時間。嬰兒型應用后,肝、脾可縮小,但腦癥狀多不能好轉。目前對應用劑量及方法尚不統一,初步應用結果認為2.3U/kg,每周3次,靜脈滴注,療效與60U/kg,每2周1次療效相似。此提示2周1次的大劑量方法非常不經濟,前種方法可降低極為昂貴的藥費。嬰兒型的劑量一般認為應較大,每月70~120U/kg,每周2或3次。此酶的來源有2種:一為來自胎盤名阿糖腦苷酶(alglucerase)或β-葡萄腦苷酯酶(ceredase),另一為重組品,名imiglucerase或 cerezyme,各15例雙盲法比較,療效相仿。   靜脈輸入從胎盤中提煉的葡萄糖腦酯酶可以改善Ⅰ型病人的臨床癥狀,現較通用的方法是每次靜脈輸入超過1~2小時,每2周1次(劑量因人而異,最初的劑量為每次60u/kg).治療計劃(劑量,輸入頻率及輸入速率)還需進一步研究,劑量比FDA提倡的每2周60u/kg略少是較為合適的.   4.骨髓移植 異基因骨髓移植治療能使酶活力上升,肝、脾縮小,戈謝細胞減少,但手術危險性與療效必須慎重衡量考慮。   5.基因治療 已試用β-葡糖腦苷脂酶的正?;虿迦氲阶陨砀杉毎胁⑦M行自身移植,尚需進行繼續研究。   (二)預后  ?、裥虶D進展緩慢,脾切除后可長期存活,智力正常,惟生長發育落后。GBA替代治療效果顯著,預后最好。Ⅰ型GD脾切除后,肝和骨髓中GC蓄積加快,故可早期死于肺和肝功能障礙,感染出血等。  ?、蛐虶D多于發病后1年內死于繼發感染,少數可存活2年以上。  ?、笮虶D多由于神經系統癥狀較重,死于并發癥。由于GBA的應用,預后有較大的改觀。 戈謝病中醫治療方法 暫無相關信息 戈謝病西醫治療方法 暫無相關信息 藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那么戈謝病的食療和飲食又是怎么樣的?


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