先天性心臟病是由于在胎兒期心臟血管發育異常而致的心臟血管畸形，是小兒時期最常 見的心臟病。近20多年來由于先進的現代檢查技術的發展(如心導管術、心血管造影術、 彩色多普勒超聲心動圖和核素心血管造影等)及低溫麻醉、體外循環和心臟外科手術的 進展，很多常見的先天性心臟病能得到準確的診斷與根治，部分復雜的心臟畸形也可以 迸行手術治療。

　　病因

　　①遺傳是主要的內因。

　　②在胎兒期任何影響心臟胚胎發育的因素均可能造成心臟畸形，如孕母患風疹、流行性 感冒、腮腺炎、柯薩奇病毒感染、糖尿病、高鈣血癥等，孕母接觸放射線;孕母服用抗 癌藥物或甲糖寧等藥。

　　先天性心臟病的分類：根據心臟左右兩側之間或大血管(大動脈與大靜脈)之間有無異常通道存在，或根據有無青紫表現，將先天性心臟病分為

　　①左向右分流型(潛伏青紫型)：如房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉。

　　②右向左分流型(青紫型)：如法洛氏四聯癥、大血管錯位等。

　　③無分流型(無青紫型)：如肺動脈狹窄、主動脈縮窄等。

　　癥狀

　　①患兒生長發育可能較同齡兒落后，并易患呼吸道感染。

　　②有無青紫隨心臟畸形性質而定，如房間隔缺損、室間隔缺損與動脈導管未閉早期通常無 青紫，但劇烈活動或大哭大笑后可能出現青紫，隨年齡增長，發展到晚期時可能出現青紫。 右向左分流型先天性心臟病，心臟畸形嚴重，如法洛氏四聯癥小兒在出生后或數周～數月 即可出現青紫，且逐漸加重。 　　③心臟聽診，在胸骨左緣可聽到收縮期雜音，室間隔缺損的雜音較房間隔缺損位置低、較 響，較粗糙，向四局廣泛傳導;房間隔缺損的雜音左第2～3肋間，較柔和，較局限;動脈 導管未閉的雜音位置較高，在第2肋間，響亮、粗糙、傳導廣，呈連續性像機器轉動樣雜音， 收縮期與舒張期均可聽到;法洛氏四聯癥的雜音位置高低至響亮程度根據畸形情況而異，嚴 重者的雜音反而輕。

　　④法洛氏四聯癥的小兒在話動時經常蹲下來休息以減輕氣促，有時可能發生昏厥(暫時性腦 缺氧改變)，甚至抽風而危及生命;另外，法洛氏四聯癥患兒的手指、腳趾末端膨大如鼓樣， 稱樸狀指(趾)。

　　可作心臟照片，心電圖及心臟望聲心動圖檢查。超聲心動圖檢查其診斷價值最大，可以顯示 出房間隔、室間隔缺損的大小、位置、血的分流量，及其它血管畸形;一般在手術前均應作 心導管及心血管造影檢查以進一步明確診斷和做好手術前準備。

　　并發癥

　　房間隔缺損、室間隔缺損及動脈導管未閉常易患肺炎，易發生心力衰竭，法洛氏四聯癥常可 并發腦血栓、腦膿腫，上述先天性心臟病除房間隔缺損外均易并發細菌性心內膜炎。

　　治療

　　①手術治療：先天性心臟病的根治是手術治療，一般可在4～5歲作手術，如癥狀嚴重或細菌 性心內膜炎持久不能控制者應提前手術。

　　②內科治療：先天性心臟病手術前的內科治療主要是避免劇烈活動，預防或治療感染，如有 心力衰竭應積極治療。

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