先天性心臟病的最佳手術時間需要結合具體病情進行判斷。

　　一般說來 ,疾病比較輕 ,對生長發育影響不大 ,短時間內無明顯進展的先天性心臟病患兒可不急于手術。如小的房間隔缺損 , 20%左右可自行閉合 ,可不必急于手術 ,若到學齡前仍未閉合 ,就需手術治療了。而有一些先天性心臟病 ,則需要早期手術 ,否則會延誤治療時機。那么 ,哪些先天性心臟病要早期手術呢？

小兒先天性心臟病的最佳手術時機

　　一、大的室間隔缺損、動脈導管未閉和原發性房間隔缺損 :這些患兒因心內左心室向右心室分流量很大 ,癥狀嚴重 ,如經常發生呼吸道感染、肺炎、心力衰竭 ,且藥物不易控制 ,同時在早期即可出現肺動脈高壓。對這類病人應在兩歲之前手術 ,甚至有些在嬰兒期就需要手術治療 ,否則會出現嚴重的肺動脈高壓而影響手術效果或延誤手術治療時機 ,也影響患兒的生長發育。

　　二、大動脈轉位 :大動脈轉位是指連接心臟的兩個大血管 (主動脈和肺動脈 )失去正常聯系。正常時主動脈發自左心室 ,肺動脈發自右心室 ,而大動脈轉位則正好相反 ,主動脈與右心室相連 ,肺動脈與左心室相連。這樣由于解剖上的錯位 ,形成生理上的嚴重紊亂。本來該進入主動脈的含氧量高的動脈血進入了肺動脈 ,該進入肺動脈進行氧合的靜脈血進入了主動脈 ,患兒出生后即不能存活。存活的患兒在心內必定有異常交通支 ,如動脈導管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損。遺憾的是這些交通在出生后要自行閉合而造成患兒夭折。另一種情況是兩心內交通很大 ,如大的房缺、動脈導管未閉 ,這類患兒因左向右分流量很大 ,經常有肺炎、心力衰竭 ,早期即可出現肺動脈高壓。而對于兩心間交通很小的患兒 ,除了嚴重的紫紺外 ,因左心連接肺動脈 (肺動脈壓力僅及主動脈的1/5),出生后 6～ 8周心功能開始退化 ,以后即無法根治。所以 ,對不合并室間隔缺損或動脈導管未閉的大動脈轉位者 ,應在出生后 6～ 8周內手術治療 ,若合并室間隔缺損或動脈導管未閉 ,為防止肺動脈高壓 ,應在出生后 3～ 4個月內手術治療。

　　三、永存動脈干和單心室 :永存動脈干是指肺動脈無直接連接 ,肺動脈起源于主動脈的某部分。若無肺動脈狹窄 ,則主動脈血直接進入肺動脈 ,早期形成肺動脈高壓 ;若合并肺動脈狹窄 ,則患兒紫紺嚴重。單心室是指一個心室同時接受兩個心房的血液 ,也分肺動脈正常和肺動脈狹窄兩種情況 ,其臨床表現與永存動脈干相仿。所以 ,這類患兒應在早期進行姑息性手術 ,待 5～ 6歲時行根治術。

　　四、完全性肺靜脈異位引流 :完全性肺靜脈異位引流與右心房連接。正常肺靜脈應與左心房連接 ,使氧合血進入體循環。當肺靜脈與右心房相連時 ,在左右心室之間必定有異常交通支 ,否則患兒不能存活。但肺靜脈與右心房的交通往往不暢 ,從而造成肺動脈回流受阻 ,導致肺動脈高壓。因此這類病人一旦診斷明確 ,要立即手術。

　　五、法樂四聯征和肺動脈瓣閉縮 :這兩類先天性心臟病 ,都使靜脈血無法進入肺循環進行氧合 ,只有少量血液經室間隔缺損或動脈導管進入肺循環進行氧合 ,患兒出生不久就有紫紺 ,吃奶和哭鬧時紫紺加重。若不早期手術 ,約 2/3的患兒在 1歲內死亡。所以這類病人應在早期行姑息性手術 ,長大后再進行根治術。

　　六、主動脈縮窄和主動脈弓中斷 :這兩種先天性心臟病常合并室間隔缺損和動脈導管未閉。由于有主動脈縮窄或主動脈弓中斷 ,左心后負荷加重 ,一方面 ,大量血液向肺動脈分流 ,造成反復發生肺炎、心力衰竭及肺動脈高壓 ,另一方面 ,出現體循環上半身高血壓 ,下半身血壓低或紫紺。若不早期手術治療 ,以后即使手術治療 ,高血壓將長期存在。早期手術治療 ,血壓可在術后恢復正常。

　　總之 ,先天性心臟病種類繁多 ,治療時機不一 ,有些可以等待最佳時機 ,有些應在出生后立即手術治療。