英文名稱：hydrocephalus 腦積水定義

　　腦積水概念是指腦脊液在顱內過多蓄積。按腦脊液蓄積的解剖部位不同稱謂，腦脊液單純蓄積在腦室內者稱內部性腦積水，積水在皮質表面蛛網膜下腔者稱外部性腦積水(EH)。

　　腦積水病因

　　腦積水的病理改變為腦室系統逐漸擴大，第三腦室向下方隆起壓迫垂體及視神經交叉部，透明隔可穿破，腦實質變薄，以額葉處最明顯，甚至穿破側腦室與蛛網膜下腔相通。胼胝體、錐體束、基底節、四疊體、脈絡叢及腦干等處均可因長期受壓而萎縮。白質脫髓鞘變，神經軸受壓變形，膠質增生及神經細胞退行性變等。

　　腦積水是腦脊液生成或循環吸收過程發生障礙而致腦脊液量過多，壓力增高，擴大了正常腦脊液所占有的空間，從而繼發顱壓增高、腦室擴大的總稱。其原因大多是腦脊液循環通路某些部位阻塞所致，而生過多者則較少見。多發生在兩歲之內的嬰兒，可分為交通性和非交通性腦積水兩類，交通性是指腦脊液在腦表面的吸收受阻而言;非交通性是指腦室系統內的腦脊液循環阻塞。腦積水病因很多，常見的有以下幾種原因：

　　1)先天畸形：如中腦導水管狹窄、膈膜形成或閉鎖，室間孔閉鎖畸形(第四腦室正中孔或側空閉鎖)，腦血管畸形，脊柱裂，小腦扁桃體下疝等。

　　2)感染：胎兒宮內感染如各種病毒、原蟲和梅毒螺旋體感染性腦膜炎未能及早控制，增生的纖維組織阻塞了腦脊液的循環孔道，或胎兒顱內炎癥也可使腦池、蛛網膜下腔和蛛網膜粒粘連閉塞。

　　3)出血：顱內出血后引起的纖維增生，產傷顱內出血吸收不良等。

　　4)腫瘤：可阻塞腦脊液循環的任何一部分，較多見于第四腦室附近，或脈絡叢乳頭狀瘤。

　　5)其他：某些遺傳性代謝病、圍產期及新生兒窒息、嚴重的維生素A缺乏等。

　　腦積水臨床表現

　　臨床見癥并不一致，與病理變化出現的年齡、病理的輕重、病程的長短有關。胎兒先天性腦積水多致死胎，出生以后腦積水可能在任何年齡出現，多數于生后6個月出現。年齡小的患者顱縫未接合，頭顱容易擴大，故顱內壓增高的癥狀較少。腦積水主要表現為嬰兒出生后數周或數月后頭顱快速、進行性增大。正常嬰兒在最早六個月頭圍增加每月1.2-1.3cm，本癥則為其2-3倍，頭顱呈圓形，額部前突，頭穹窿部異常增大，前囟擴大隆起，顱縫分離，顱骨變薄，甚至透明，叩診可出現“破壺聲”(Maceen)征。顳額部呈現怒張的靜脈，眼球下旋，上鞏膜時常暴露(日落征)。病嬰精神萎靡，頭部不能抬起，嚴重者可伴有大腦功能障礙，表現為癲癇、視力及嗅覺障礙、眼球震顫、斜視、肢體癱瘓及智能障礙等。由于嬰兒頭顱呈代償性增大，因此，頭痛、嘔吐及視神經乳頭水腫均不明顯。

　　嬰幼兒腦積水臨床表現：

　　嬰幼兒腦積水臨床表現主要為嬰兒出生后數周或數月內頭顱快速、進行性增大(正常嬰兒最早6個月頭圍(枕額)增長每月為1.2--1.3cm，本病可快增其2--3倍)，同時頭顱骨呈圓形，額頂凸出，前囟擴大隆起，顱縫哆開，顱骨變形，叩診“破壺聲”，頭發稀少，顳額部靜脈擴張，眼球下旋，上部鞏膜時常暴露，呈落日狀。患兒精神萎靡，頭部不能抬起，嚴重者可伴有大腦功能障礙，表現為癲癇、嘔吐、抽搐、斜視，眼球震顫，語言障礙，肢體癱瘓，共濟失調，行走困難，及智力發育不全等。

　　年長兒童及成人腦積水的臨床表現：

　　由于年長兒童及成人的骨縫閉合，因此，年長兒童及成人腦積水臨床表現與嬰幼兒腦積水有所不同。

　　(一)急性腦積水特征

　　臨床一般表現為頭痛、惡心、嘔吐、視力障礙等。

　　(二)慢性腦積水特征

　　臨床以慢性顱內壓增高為其主要特征，可出現雙側顳部或全顱疼痛，惡心、嘔吐，視神經乳頭水腫或視神經萎縮，智力發育障礙，運動功能障礙等。

　　(三)正常顱內壓腦積水特征

　　臨床的主要表現有：步態不穩，運動障礙程度不一，從走路緩慢、不穩、平衡失調到不能行走，最終臥床不起;精神障礙為較早出現的癥狀之一，初期為記憶力減退，重者出現癡呆等。個別患者可有大小便失禁。兒童可見頭圍在正常值范圍或略超過正常值，精神運動發育遲緩，智力下降，學習能力差，運動障礙等。

　　(四)靜止性腦積水特征

　　臨床表現類似于正常顱內壓腦積水，腦室的容積保持穩定或縮小，未再出現新的神經功能損害，精神運動發育隨年齡增長而不斷改善。

　　腦積水的危害

　　腦是人體最重要的器官，腦重量雖只占全身重量的 2% ，但其血液占全身血循環的 15% ，腦氧耗量成人為全身耗氧量的 20% ，兒童達 40% ，腦組織又是一個豐液體器官，水分占 80% ，一旦水、電解質在腦組織中病理蓄積即造成腦積水 , 直接危害生命中樞，甚至造成嚴重后果。

　　腦積水可由多種原因引起，臨床各種無不涉及，常見有顱內炎癥，腦血管，腦外傷，各種內源性或外源性神經毒素，缺氧水和電解質紊亂，酸中毒，肝腎功能衰竭等都可通過不同機制造成液體在腦組織內積聚而成。

　　①會導致智能障礙。可僅有輕度記憶力及計算力減退，常伴有遲鈍、淡漠、緘默等。重者可呈癡呆。少數可有激動、易怒、哭笑無常、幻覺、譫妄等。

　　②會導致行動障礙。常在精神癥狀出現后逐漸開始，有起步困難，行走緩慢不穩。肌張力和腱反射常增高，反射陽性。有時呈現輕偏癱。

　　③尿便障礙。尿便頻繁、失禁或困難，有時僅在晚期出現。

　　此外，尚可有眩暈、一過性意識障礙、眼球震顫、帕鑫森綜合征等。

　　腦積水診斷

　　(一) 病史

　　1. 先天性腦積水出生時即有癥狀，如較常見的Dandy-Walk異常(第四腦室孔閉鎖、第四腦室擴張、頭顱過長或小腦末端形成的囊腫堵塞了顱后窩)，有家族史。

　　2. 繼發性腦積水可有腦炎和腦膜炎史，或生后有顱內出血史。

　　3. 多數病人有頭大，智能落后，精神萎靡，嗜睡，發育落后和營養不良等表現。

　　(二) 體格檢查

　　1. 頭圍增大，囟門膨出，顱縫裂開，頭顱外形變圓，叩診有破壺音，顱骨變薄，甚至呈半透明狀。額和顳部可見靜脈怒張。顱骨透照試驗陽性。

　　2. 兩眼落日狀，多數病人有眼球震顫。

　　3. 病人常有抽動，或有反復驚厥發作。另外可見顱神經麻痹，肢體癱瘓，肌張力高或共濟失調等體征。

　　(三)輔助檢查

　　1.頭顱調線檢查或CT檢查示顱腔增大，顱骨變薄，顱縫分離和前囟增大。

　　腦積水治療

　　非手術治療

　　適用于早期或病情較輕，發展緩慢者，其方法：

　　(1)應用利尿劑或脫水劑，如乙酰唑胺、雙氫克尿塞、速尿、甘露醇等。

　　(2)經前囪或腰椎反復穿刺放液。

　　手術療法

　　手術治療對進行性腦積水，頭顱明顯增大，且大腦皮質厚度超過1cm者，可采取手術治療，手術可分為以下幾種：

　　1.減少腦脊液分泌的手術：脈絡叢切除術后灼燒術，現已少用。

　　2.解除腦室梗阻病因手術：如大腦導水管形成術或擴張術，正中孔切開術及顱內占位病變摘除術等。

　　3.腦脊液分流術：手術目的是建立腦脊液循環通路，解除腦脊液的積蓄，兼用于交通性或非交通性腦積水。常用的分流術有側腦室-小腦延髓池分流術，第三腦室造瘺術，側腦室-腹腔、上矢狀竇、心房、頸外靜脈等分流術等。

　　哪些患者不宜手術治療?

　　對于重度腦積水，智能低下已失明、癱瘓，且腦實質明顯萎縮，大腦皮質厚度小于1cm者，均不透宜手術。