乳房外Paget病也是一種特殊類型的皮膚癌，可發(fā)生于男女兩性，但以女性患者稍多一些。病程較長，可達(dá)數(shù)年甚至數(shù)十年。好發(fā)于女陰，其次為陰囊、會陰、肛周，亦見于腋窩、耵聹腺、睫腺區(qū)等陰部以外的頂泌汗腺區(qū)，大多為單發(fā)，同時發(fā)生于兩個部位者極少見，偶見伴發(fā)乳房Paget病。
典型的皮損表現(xiàn)為：界限清楚的紅色斑片或斑塊，表面呈濕疹樣結(jié)痂或糜爛，常略高于皮面，較乳房Paget病的皮損大且常有痛癢感。乳房外paget病一般較乳房Paget病預(yù)后好，其伴發(fā)真皮內(nèi)侵襲性癌者僅約20%左右，但偶亦見乳房外Paget病亦可由分泌黏液的直腸腺癌向上擴(kuò)展到肛周皮膚或由分泌黏液的宮頸癌擴(kuò)展到外陰部，稱繼發(fā)性乳房外Paget病，預(yù)后不良。另外，長期在生殖器部位的乳房外Paget病可侵犯宮頸或泌尿道，損害如同乳房Paget病，呈界限清楚的紅色斑片或斑塊，大小不一，邊緣狹窄，稍隆起，呈淡褐色，中央潮紅、糜爛或滲出，上覆鱗屑或結(jié)痂，有時呈疣狀、結(jié)節(jié)狀或乳頭瘤狀，自覺有不同程度的瘙癢，少數(shù)有疼痛。