眼眶神經鞘瘤需要做哪些檢查?
病理學檢查:神經鞘瘤巨檢呈圓形,橢圓形或錐形,灰白色,外被一層完整而纖薄的包膜,表面光滑,手術時易被組織鉗撕破,腫瘤一端或一側有時可見增粗迂曲的神經干,包膜內為灰白色細嫩實質,較為脆軟,間有黃色軟化灶,可用刮匙割除,偶見腫瘤囊樣變,僅見腫瘤包膜內薄層瘤組織,其內為漿液物,如腫瘤內含纖維較多者,瘤質較硬,包囊也較厚,位于眶深部的總是與視神經,肌腱或眶壁粘連,和原發神經的關系,一般早期突破神經干膜,依附于原發神經增長,在細小神經可沿纖維向遠端蔓延,增粗,直至形成瘤狀物。
鏡下觀察,根據瘤細胞的排列可分為Antoni A和Antoni B兩型,前者瘤細胞呈梭形,胞膜不清楚,胞質嗜伊紅染色,胞核呈棒狀,細胞排列緊密成束,同束細胞的胞核,整齊的排列成行,呈柵欄狀或閱兵式樣,有時瘤細胞呈漩渦狀或觸覺小體樣排列,瘤細胞以外存在豐富的膠原纖維,Antoni B型瘤細胞如同A型,疏松的散在于黏液基質內,細胞間有許多小囊存在。
特殊染色和免疫組織化學技術,有助于神經鞘瘤與神經纖維瘤和其他神經源腫瘤的鑒別診斷,網狀纖維染色可見散在的纖維平行于瘤細胞長軸,在Antoni B型黏液樣基質中Alcian呈陰性,而神經纖維瘤則是特征性陽性,S-100蛋白和Bodian軸突染色通常呈陽性,電子顯微鏡檢查,施萬細胞有長的細胞突,細胞漿內有微小網狀纖維。
1.超聲波探查
A 超顯示腫瘤呈規則中,低內反射;如病變內有液化,顯示為多個高反射間多個低反射波峰,B超顯示腫瘤主要位于肌錐內,病變呈圓形或橢圓形,邊界清楚,內回聲較少,部分腫瘤內可有圓形或不規則形液性暗區(液化腔),聲衰減較少,輕度可壓縮性,CDI顯示病變內常有豐富的血流信號。
2.CT掃描
典型的神經鞘瘤在CT掃描上腫瘤多發生于眶上部和內側,并且腫瘤常呈與眼眶長軸一致的梭形腫瘤,邊界清楚光滑,可呈臘腸狀,類圓形,分葉形或多發腫瘤,有時可見腫瘤后端有增粗的神經。
部分腫瘤合并液化腔,在CT上密度較低,少見者腫瘤內可有鈣化,晚期腫瘤可經眶上裂向顱內蔓延,CT顯示眶上裂擴大,增強后顯示顱內腫瘤蔓延,腫瘤在增強CT上密度中等。
腫瘤易于經眶上裂向顱內蔓延是眼眶神經鞘瘤的特征,應引起臨床注意。
3.MRI 和眼眶其他腫瘤相比
MRI對神經鞘瘤的判斷具有特征性,MRI上神經鞘瘤呈邊界清楚,橢圓形或長橢圓形腫塊,病變的長軸通常與眼眶的前后方向一致,此種橢圓形或梭形的腫瘤形狀常懷疑是末梢神經腫瘤,更常見的是腫瘤在錐外,尤其是眶上部,眶頂骨缺失時,腫瘤與腦之間失去信號提示眶頂變薄或破壞,根據腫瘤組織學特性,腫瘤顯示同質或異質信號,在T1WI圖像上腫瘤與眼外肌相比呈中信號,與眶脂肪比較呈低信號,T2WI圖像上腫瘤顯示不同的高中低信號,腫瘤的黏液成分即B型神經鞘瘤成分在T2WI圖像上比A型顯示的信號更強(圖7),腫瘤的細胞成分越多,T2WI上信號相對較低;黏液成分越多,T2WI信號越高,增強越明顯,臨床許多神經鞘瘤可能因腫瘤內成分復雜,MRI的信號尤其是T2WI上多呈異質混雜信號,即有低信號,中信號和高信號。
增強后根據腫瘤的組織學特征不同而增強程度不同,黏液部分比腫瘤細胞部分增強明顯,這對手術切除有幫助,如果腫瘤的黏液成分太多類似水的信號時,可能腫瘤無明顯增強,這是在其他腫瘤尚未見到的MRI信號。
腫瘤的囊變是MRI診斷神經鞘瘤的特征之一,囊變部分在T1WI上像水一樣呈低信號,T2WI上顯示高信號,增強后無增強現象,但并非如此,如果腫瘤內黏液中水的含量較多時,腫瘤的信號與此相同,實際是實體腫瘤
眼眶神經鞘瘤的另一特征是腫瘤非常容易經眶上裂向顱內蔓延,而呈啞鈴形或花生形,所以任何懷疑神經鞘瘤尤其是腫瘤已蔓延至眶尖時,眶上裂擴大或復發性腫瘤應仔細做MRI檢查,以除外顱內蔓延。