三尖瓣下移病例預后也有較大差異。臨床上呈現重度紫紺者約80%在10歲左右死亡。而輕度紫紺者則僅5%在10歲左右死亡。呈現充血性心力衰竭后大多在2年內死亡。約3%的病例發生猝死。常見的死亡原因為充血性心力衰竭。心律失常。缺氧或肺部感染。成年病人則常死于反復栓寒。腦血管意外和腦膿腫。大多數病人在20歲前死亡。平均死亡年齡為20歲。
(一)手術治療適應證患者有乏力。心悸。氣急。心律失常。紫紺。心力衰竭等癥狀。在心房水平沒有右向左分流的病例。其右心衰竭尤其嚴重和頑固。相反。在合并有卵圓孔未閉或房間隔缺損的病例中。則因右向左分流而出現明顯紫紺。右心衰竭癥狀較輕。活動能力仍顯著受限。上述有右心衰竭或紫紺的病員均為手術適應證。診斷明確后應施行手術治療。
(二)術前準備與術后處理
1.術前應用強心。利尿治療。減輕肝腫大。腹水等右心衰竭癥狀。
2.患者肝臟腫大。淤血引起肝功能損害。凝血酶原時間延長。術前需用維生素K和凝血酶原復合物等加以治療。
(三)手術方法 Glenn手術即上腔靜脈-右肺動脈吻合術。可減輕右心負荷。減少右至左的分流。增加動脈血氧含量。改善癥狀。減輕紫紺。但是一種姑息性手術。并沒有解決畸形。常應用于有嚴重紫紺。不宜施行根治手術的幼兒。此手術近期效果尚好。但遠期療效不佳。患者常因心律失常而死亡。