輔助檢查

　　1.一般實驗室檢查：無特殊異常。血沉可正常或輕度增快。貧血可由消化道潰瘍、吸收不良、腎臟受累或慢性病所致。可有輕度血清白蛋白降低，球蛋白增高[4]。

　　2.免疫學(xué)檢測：血清ANA陽性率達90%以上，核型為斑點型和核仁型為主。在CREST綜合征患者中，約50%~90%抗著絲點抗體陽性，在彌漫性硬皮病中僅10%病例陽性。約20%～40%系統(tǒng)性硬化癥患者，血清抗Scl-70抗體陽性。約30%病例類風(fēng)濕類子陽性。還有患者可有抗RNA多聚酶III抗體及抗纖絲蛋白抗體等。

　　3.病理及甲褶微循環(huán)檢查：硬變皮膚活檢見網(wǎng)狀真皮致密膠原纖維增多、表皮變薄、表皮突消失、皮膚附屬器萎縮;真皮和皮下組織內(nèi)(也可在廣泛纖維化部位)可見T淋巴細胞大量聚集。甲褶毛細血管顯微鏡檢查顯示毛細血管袢擴張與正常血管消失。

　　4.高分辨CT檢查：合并間質(zhì)性肺病者可發(fā)現(xiàn)肺部滲出性病變或纖維化改變或牽張性支氣管擴張。

　　5.肺功能檢查：間質(zhì)性肺病患者可發(fā)現(xiàn)患者用力肺活量(Forced Vital Capacity, FVC)、肺總量(Total Lung Capacity，TLC)下降，一氧化碳彌散(DLCO)下降。

　　6.心導(dǎo)管檢查：作為肺動脈高壓患者的篩查性檢查，超聲心動可發(fā)現(xiàn)肺動脈高壓，但確診方法是進行心導(dǎo)管檢查，這是確診肺動脈高壓的唯一金標(biāo)準(zhǔn)。

　　診斷標(biāo)準(zhǔn)

　　根據(jù)1980年美國風(fēng)濕病學(xué)會關(guān)于系統(tǒng)性硬化癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)，凡是具備下列一項主要標(biāo)準(zhǔn)或兩項次要標(biāo)準(zhǔn)者，即可診斷為系統(tǒng)性硬化癥。

　　主要標(biāo)準(zhǔn)：有近端硬皮病，即手指和掌指關(guān)節(jié)或跖趾關(guān)節(jié)以上的任何部位皮膚有對稱性增厚、繃緊和硬化。這類變化可累及整個肢體、面部、頸和軀干(胸和腹部)。

　　次要標(biāo)準(zhǔn)：1.雙側(cè)肺基底部纖維化：標(biāo)準(zhǔn)胸片上顯示雙側(cè)網(wǎng)狀的線形或線形結(jié)節(jié)狀陰影，以肺基底部最明顯，可呈彌散性磨玻璃影或“蜂窩肺”外觀。這些改變不能歸因于原發(fā)性肺部病變。2.手指硬皮病：上述皮膚改變僅限于手指。3.手指的凹陷性瘢痕或指墊組織消失：缺血所致的指尖凹陷或指墊(指肚)組織消失。

　　CREST綜合征標(biāo)準(zhǔn)：具備鈣化、雷諾氏現(xiàn)象、食管運動障礙、硬指(sclerodactyly)和毛細血管擴張5項中的3項及抗著絲點抗體可確診。

　　綜上所述就是關(guān)于硬皮病的診斷鑒別方法，希望可以幫助大家多了解該疾病。