急進(jìn)性腎小球腎炎(rapidy progressiveglomerulonephritis)是一急速進(jìn)展、惡化的腎小球腎炎。起病后于數(shù)周或數(shù)月內(nèi)急速進(jìn)展，腎功能進(jìn)行性惡化，終至發(fā)展至尿毒癥。通常有尿量減少。病理特點(diǎn)是50%以上腎小球內(nèi)有新月體形成。本病可為原發(fā)性也可繼發(fā)于某些系統(tǒng)性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、紫癜腎炎等。

　　近年按其免疫病理表現(xiàn)分為以下幾種類型

　　①抗腎小球基膜(GBM)抗體介導(dǎo)的急進(jìn)性腎炎。其特點(diǎn)是免疫熒光檢查有沿GBM的線性免疫沉積，血中有抗GBM抗體。臨床上還可伴有肺出血(此類稱Goodpasture綜合征);

　　②免疫復(fù)合物介導(dǎo)的急進(jìn)性腎炎，其特點(diǎn)是免疫熒光檢查有顆粒狀免疫沉積。如繼發(fā)于急性鏈球菌感染、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過敏性紫WAR腎炎、IgA腎病、膜增生性腎炎等。

　　③不伴有免疫復(fù)合物沉積者。近年知此類中相當(dāng)一部分是抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)陽(yáng)性的血管炎。此外還可能有由細(xì)胞免疫介導(dǎo)的或原因不明者。

　　小兒急進(jìn)性腎小球腎炎的鑒別診斷

　　(一)急性鏈球菌感染后腎炎

　　兩者起病相似，但急性鏈球菌感染后腎炎少尿持續(xù)時(shí)間短，腎功能不全程度較輕，常有自發(fā)緩解趨勢(shì)，血中c3多下降，病理上主為毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎改變。

　　(二)溶血尿毒綜合征

　　除較快進(jìn)展的腎功不全外，有溶血表現(xiàn)，短期內(nèi)迅速發(fā)展的貧血、網(wǎng)織紅細(xì)胞升高、周圍血紅細(xì)胞形態(tài)異常(破碎紅細(xì)胞及盔狀紅細(xì)胞等異形紅細(xì)胞)、血小板減少等改變。

　　(三)應(yīng)注意有無引起本癥的原發(fā)疾患

　　如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、血管炎、過敏性紫癜、急性鏈球菌感染等。

　　(四)與其他病因引起的急性腎功能衰竭區(qū)別

　　如藥物中毒、急性腎小管壞死等。