原發性急進性腎炎應與下列疾病鑒別：
(一)引起少尿性急性腎衰竭的非腎小球病
1.急性腎小管壞死常有明確的腎缺血(如休克、脫水)或腎毒性藥物(如腎毒性抗生素)或腎小管堵塞(如異型輸血)等誘因，臨床上腎小管損害為主(尿鈉增加、低比重尿及低滲透壓尿)，一般無急性腎炎綜合征表現。
2.急性過敏性間質性腎炎 常有明確的用藥史及藥物過敏反應(低熱、皮疹等)、血和尿嗜酸性粒細胞增加等，可資鑒別，必要時依靠腎活檢確診。
3.梗阻性腎病 患者常突發或急驟出現無尿，但無急性宵炎綜合征表現，B超、膀骯鏡檢查或逆行尿路造影可證實尿路梗阻的存在。
(二)引起急進性腎炎綜合征的其他腎小球病
1.繼發性急進性腎炎 肺出血—腎炎綜合征、系統性紅斑狠瘡腎炎、過敏性紫癱腎炎均可引起新月體腎小球腎炎，依據系統受累的臨床表現和實驗室特異檢查，鑒別診斷一般不難。
2.原發性腎小球病 有的病理改變并無新月體形成，但病變較重和(或)持續，臨床上呈現急進性腎炎綜合征，如重癥毛紉血管內增生性腎小球腎炎或重癥系膜毛細血管性腎小球腎炎等。臨床上鑒別常較為困難，常需作腎活檢協助診斷。