原發性膽汁性肝硬化（PBC），現在常被稱為原發性膽汁性膽管炎（PBC），它的分期主要是基于其臨床癥狀和肝功能的損害程度。PBC一般分為四期，即早期、無癥狀期、癥狀期以及失代償期。

1、早期

這個階段可能沒有明顯的臨床癥狀，或者只有輕微的非特異性癥狀，如乏力、皮膚瘙癢等。肝功能檢查可能正常或僅輕微異常。

2、無癥狀期

雖然稱為“無癥狀”，但實際上部分患者可能會有輕度不適，如易疲勞、輕度皮膚瘙癢等。此階段的肝功能損害通常是輕度的。

3、癥狀期

隨著病情的進展，患者會出現明顯的臨床癥狀，如黃疸（皮膚、鞏膜發黃）、肝區疼痛、皮膚瘙癢加重等。此時肝功能檢查會顯示出明顯的異常。

4、失代償期

這是PBC的最晚期，也稱為終末期。患者會出現嚴重的肝功能損害和門脈高壓癥狀，如腹水、上消化道出血、肝性腦病等。此時，肝臟已經不能維持其正常功能，需要進行緊急治療，如肝移植。