皮膚損害除表面為各式各樣的皮疹外,還表現在病人有彌漫性,尤其梳頭、洗頭時脫落明顯,出現斑禿。一般在治療后毛發會再生,但盤狀紅斑狼瘡因受損時間較長可形成瘢痕,毛發常不易再生。
25%病人指、趾端變冷后變白變紫,繼之受熱后變紅,通常稱雷諾現象。反復發作的雷諾現象可引起指端壞疽,少數病人出現血栓性靜脈炎,造成局部潰瘍。
什么是藥物性紅斑狼瘡,哪些藥物可引起紅斑狼瘡?
由藥物誘發的狼瘡稱藥物性狼瘡,已知有50多種藥物可以誘發紅斑狼瘡,如抗的藥物:普魯卡因酰胺、奎尼丁等;降壓藥:肼苯噠嗪等;抗結核藥:雷米封。
另外,抗癲癇藥物、抗甲狀腺亢進的藥物、藥,以及某些抗生素,如青霉素、四環素、磺胺藥也可誘發紅斑狼瘡。但國內尚無藥物所致紅斑狼瘡的正式報道。藥物誘發狼瘡常與藥物劑量有關:肼苯噠嗪、普魯卡因、雷米封、氯丙嗪、苯妥因鈉等;有的病人同使用的藥物劑量無關,而同機體的特異性有關:如青霉素、氨芐青霉素、鏈霉素、四環素、灰黃霉素、磺胺、雙醋酚丁、心得安、利血平、奎尼丁等。有研究發現,藥物狼瘡的發生可能是機體對藥物處理的“乙?;?rdquo;快慢不同而造成的,一般來講,乙?;斓膫€體,藥物性狼瘡的發生率小。煙草、氯化乙烯、石棉、硅石等化學物質也可能誘發紅斑狼瘡。
藥物性狼瘡一般在停藥后可恢復,而且癥狀也較系統性紅斑狼瘡輕,通常不會有腎損害。對已患有紅斑狼瘡的病人能否使用上述藥物,有不同的看法。我們認為,如果病人發病無明確的藥物因素,則仍可以應用。
有的醫生或病人因紅斑狼瘡而不敢使用青霉素,青霉素誘發狼瘡機會甚少,我們在臨床醫療中反復使用,并未見病情加劇,但避孕藥好不用,避孕可以由其他措施代替。
系統性紅斑狼瘡病人使用某種藥物而使病情加重的危險性并不比正常人群高,而主要與“快”或“慢”乙酰化基因有關,或許我國人群中以“快”乙?;驗橹鳎蚀_切的藥物性狼瘡病例報道不多。
紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病嗎?
系統性紅斑狼瘡的病人免疫功能紊亂。許多研究有充分理由說明它是一種自身免疫性疾病:
①病人體內有對自身組織、器官、細胞或細胞成分產生的抗體,如抗細胞核成分抗體、抗細胞漿成分的抗體、抗紅細胞膜或抗白細胞膜或抗血小板膜的抗體,還可有抗磷脂抗體和甲狀腺球蛋白抗體等。
正常情況下,機體一般不產生自身抗體,或僅產生低水平的自身抗體,因此不會引起自身免疫性疾病。自身抗體的量超過一定的數值,或自身反應性細胞被大量活化,就可能發生自身免疫性疾病;
②病人體內有細胞免疫的異常:輔助性t細胞激活b細胞產生免疫球蛋白和白細胞介素,反過來b細胞也可以激活t細胞,兩者相互作用導致大量的自身抗體產生;
?、圩陨砜贵w與相應的抗原結合,并在補體的參與下形成免疫復合物,該復合物可隨血循環沉積在血管壁、皮膚、腎臟等組織器官,從而造成損傷。已在病變的腎組織洗脫液中找到抗dna與dna的復合物,病人的皮膚、胸水、心包積液中也可查到免疫復合物。
在內因(遺傳因素、雌性激素等)及外因(感染、紫外錢、藥物、化學物質等)的共同作用下,產生嚴重的生理、心理障礙使機體免疫調節功能失衡,出現一些不該出現的過高、過強的免疫反應,導致組織損傷而出現種種臨床癥狀。因此目前普遍認為,系統性紅斑狼瘡是由多種因素造成的。
紅斑狼瘡會遺傳嗎?
許多臨床資料表明:家庭中某一成員患系統性紅斑狼瘡,則其他成員的發病率增加,有5%~12%的一級親屬(父母、兄弟、姐妹)發病。