雖然現在的醫學水平比過去相比較來說變得非常的發達，但是依然有些疾病在困擾著女性朋友的健康，其中就有女性血友病，那么大家知道女性血友病的一些基本常識嗎，下面就一起來了解一下女性血友病的危害，和如何預防女性血友病吧。
下面就來和大家說說女性血友病的一些常識吧，很多不了解女性血友病的朋友可以來看看，增加自己的知識面也是很好的。
1、多種原因都是導致血友病出現的病因，而且血友病是一組先天性凝血因子缺乏以致出血性的疾病，由于先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯隱性遺傳，若是由女性傳遞，那么就是男性發病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體，若是患病男性與正常女性婚配，那么人們的子女中男性均正常，而女性為傳遞者;若是正常男性與傳遞者女性婚配，那么人們的子女中男性半數為患者;而女性半數為傳遞者，若是患者男性與傳遞者女性婚配，那么人們所生男孩半數有血友病，所生女孩半數為血友病，可見半數為傳遞者，同時也需要大家知道約30%的患者是沒有家族史的。
2、大家要認識因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同，但女性傳遞者中，人們的因子Ⅸ水平較低會有出血傾向;主要是人們的因子X1缺乏，這就會導致血液凝血活酶形成發生障礙。從而使凝血酶原不能轉變為凝血酶，導致纖維蛋白原也不能轉變為纖維蛋白而易發生出血。
3、血友病的發病主要源于vWF是一種多聚體糖蛋白，基因位于12號染色體短臂上長180kb它由內皮細胞和巨噬細胞合成，這儲存在內皮細胞的Weibel-Palade小體和血小板α顆粒中，使人們的內皮細胞合成的vWF大部分以持續性方式分泌，從而vWF分子多為二聚體和小的多聚體可能是因子Ⅷ的載體;另一種是因為人們受理化因素(如凝血酶、組胺、纖維蛋白等)調節分泌的vWF主要是大的多聚體，與基質有強的結合能力，在血小板黏附于血管內皮的過程中起重要作用，對人們的健康造成了傷害。
4、若是血漿中因子Ⅶ和vWF以非共價鍵的形式相互結合，這就會形成復合物vWF作為因子Ⅷ的載體使其結構保持穩定，而與vWF結合的因子Ⅷ也易與其他因子相互作用，就會加速凝血酶的形成;當人們的vWF減少時，因子Ⅷ的降解加快，而Ⅷ∶C活性受到影響;在血管壁剪切力較高的小動脈，人們的血小板黏附于損傷的內皮細胞下組織要依賴vWF的存在，而vWF起著連接血小板膜表面和內皮下結締組織的作用，就會導致vWF水平減低或功能異常時，這樣人們的血小板不能黏附于受損的血管壁導致出血發生。
5、而且血友病分為 A 、B 兩型，事實上血友病A(hemophilia A)是凝血因子VIII缺乏所導致的出血性疾病，此病的患者約占先天性出血性疾病的85%，根據世界衛生組織(WHO)和世界血友病聯盟(WHF)1990年聯合會議的報告，血友病A的發病率約為15～20/10萬人口，歐美各國統計，血友病血友病患者約為5～10/10萬人，中國血友病A發病率約為3～4/10萬人口。
