HSCT、是當前臨床上根治本病的惟一方法。HSCT包括骨髓移植(BMT)、臍血移植(UCBT)、外周血造血干細胞移植(PBSCT)和宮內(nèi)造血干細胞移植(IUSCT)。迄今，全世界已成功開展HSCT1200例，其中BMT達1000余例，PBSCT10例，UCBT約30例，IUSCT2例。研究發(fā)現(xiàn)，重型地貧的HSCT有其自身的特點。

　　(1)受體的選擇

　　①分為3類：移植前病者3個危險因素評分標準將其分為3類：Ⅰ類：零分，Ⅱ類：1～2分，Ⅲ類：3分。

　　②危險因素評分：A.去鐵胺應用史：“0”分為規(guī)則使用，即經(jīng)1次規(guī)則輸血后18個月開始，每周至少5天，皮下輸注持續(xù)8～10h。“1”分為不規(guī)則使用，未達上述任一標準。B.肝大：“0”分為肝活檢無纖維化。“1”分為纖維化。BMT效果順序為Ⅰ>;Ⅱ>;Ⅲ類;無病存活率分別為85%、80%、53%，纖維化及鐵負荷是重要危險因素。

　　(2)供體選擇

　　①血緣相關(guān)HLA全相合的供體：同胞HLA相合供體BMT可治愈80%的重型β地貧，但僅25%～30%患者可找到HLA相合的家系成員供體。作者等自1998年1月國內(nèi)首例親屬UCBT治療地貧取得成功以來，至今共完成HSCT12例，植入率83.3%，5年無病存活率(EFS)58.3%。

　　②血緣相關(guān)HLA不全相合(包括同胞、雙親)或單倍體相合供體。Polchi等報道18例患者BMT后生存率及無病生存率分別為58%和26%，排斥率41%，總病死率44%。

　　5、基因治療

　　從分子水平上糾正致病基因的表達，即基因治療。

　　國際上都在進行研究，實際上地中海貧血是單基因疾病，是研究透徹的。但是動物的實驗都在做，臨床的實驗目前沒有成功的。

　　以上就是小兒α-地中海貧血的所以治療方法了，希望這些方法能夠給大家?guī)韼椭旅嬖賮砜纯葱?alpha;-地中海貧血的預后有哪些吧。

　　小兒α-地中海貧血的預后

　　α-地中海貧血、HbBart胎兒水腫綜合征，常發(fā)生早產(chǎn)、死產(chǎn)或生后不久死亡。靜止型、標準型預后好，HbH病正確處理亦預后較好。

　　下面再來和小編一起看看小兒α-地中海貧血是如何進行檢查的吧，只有了解了這些之后才能更好的治療小兒α-地中海貧血。

　　小兒α-地中海貧血的檢查

　　一、實驗室檢查

　　1、中間型α地貧

　　血紅蛋白H病HbH病(HemoglobinHdisease)

　　(1)外周血象

　　貧血程度輕重不一，紅細胞(0.4l～4.06)×1012/L，Hb18～110g/L，網(wǎng)織紅細胞增加，范圍0.004～0.22(平均0.046)，偶有中、晚紅細胞。外周血涂片呈明顯紅細胞大小不等、淺染、異形、靶形和碎片。一般白細胞和血小板正常。

　　(2)HbH包涵體和Heinz小體生成試驗

　　HbH包涵體和Heinz小體生成試驗均陽性，含HbH包涵體紅細胞陽性率3.0%～100.0%，Heinz小體陽性細胞為30.0%～100%。

　　(3)異丙醇試驗