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小兒血友病的癥狀 了解小兒血友病

  小兒血友病是一種遺傳性疾病,它主要發生在孩子的身上,那么大家對小兒血友病有了解嗎?相信很多家長朋友都不太了解小兒血友病,下面就來看看小兒血友病具體有哪些癥狀吧,以及是什么原因形成的小兒血友病,還有它的發病機制是什么。

  小兒血友病的癥狀

  血友病(hemophilia)是一組缺乏因子Ⅷ(FⅧ)、Ⅸ(FⅨ) 或因子Ⅺ而導致的一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,包括血友病甲,即因子Ⅷ(又稱抗血友病球蛋白,AHG)缺乏癥;血友病乙,即因子Ⅸ(又稱血漿凝血活酶成分,PTC)缺乏癥;血友病丙,即因子Ⅺ(又稱血漿凝血活酶前質,PTA)缺乏癥。在先天性出血性疾病中以血友病為常見,尤其是血友病甲約占85%。小兒血友病出血自新生兒期開始,但大多數在2歲左右,隨著發育活動的增多,出血傾向漸顯著。

 

  那么小兒血友病到底有哪些具體的癥狀可以讓我們發現呢,下面小編就來和大家說明一下,幫助大家了解小兒血友病。

  一、臨床表現

  自發或輕傷、小手術后出血是本病的特點。出血癥狀為本病的主要表現,出血癥狀出現越早,病情也越重。終身輕微損傷或手術后有持久出血傾向。血友病甲、乙臨床表現相似,出血癥狀出現越早病情越重。血友病甲多在嬰兒開始學爬、學走時發病,隨著發育活動的增多,出血傾向漸顯著。生后9個月內發病者少,偶見新生兒斷臍時出血不止,輕癥患兒可至成年后才發現。血友病乙重型患兒少見,輕癥患兒多,多在2歲內發病,少數遲至5~6歲。

  一般為少量滲血不止,可持續數小時至數周,多見于皮下、粘膜,口腔(如齒齦、唇舌或撥牙后流血不止)、鼻腔、皮膚及肌肉出血多。 便血與血尿亦常見。

 

  (1)關節出血

  是血友病甲患兒的特殊表現之一,約見于75%的血友病甲患者。常發生在運動及創傷后,以膝及踝關節常見,嬰兒多為踝關節受累,兒童以膝關節受累常見。出血前有輕度不適,繼而關節局部紅、腫、熱、痛,活動受限。急性期關節腫、痛、熱,常可誤診為急性關節炎。如出血量少,治療及時,關節血腫可被吸收。但關節的反復出血常導致關節軟骨破壞,關節腔變窄,關節周圍肌肉萎縮形成慢性血友病性關節炎,甚至關節畸形、肌肉萎縮和功能喪失。

  (2)肌肉出血和血腫

  以下肢、前臂、臀部多見。深部血腫有相應部位疼痛、壓迫癥狀。如出血量多,可引起休克、貧血、黃疸及全身發熱。

  (3)皮下、齒齦口腔及鼻黏膜易于受傷

  故為出血多發部位,但皮膚黏膜出血并非為本病的特征,皮膚瘀點、瘀斑少見。如出血發生在咽、喉易引起窒息

  (4)其他出血

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