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血友病的原因 探尋血友病的形成

  現在越來越多的人受到血友病的侵害,很多時候都是大家不了解血友病以及對血友病不夠重視,只要了解了血友病及時做好治療和預防工作就能避免血友病的發(fā)生,下面就來說說血友病的形成原因還有它的并發(fā)癥,以及在飲食上如何護理。

  血友病的原因有哪些

  那么下面就來說說血友病到底是什么原因形成的吧,曾經很多人都以為血友病是普通的疾病,其實不然,血友病是和遺傳有關的疾病。

  1、基因突變

 

  人們需要知道發(fā)生血友病的原因與自身基因突變有聯系,由于先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯隱性遺傳,主要是由女性傳遞,男性發(fā)病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體;若是患病男性與正常女性婚配,那么人們的子女中男性均正常,女性為傳遞者;若是正常男性與傳遞者女性婚配,那么人們的子女中男性半數為患者,女性半數為傳遞者;若患者是男性與傳遞者女性婚配,那么人們所生的男孩半數有血友病,所生女孩半數為血友病,半數為傳遞者,大約30%的血友病患者無家族史。

  2、血友病的分類

  人們應該知道血友病A(hemophilia A)是凝血因子VIII 缺乏所導致的出血性疾病,主要約占先天性出血性疾病的85%;根據世界衛(wèi)生組織(WHO)和世界血友病聯盟(WHF)1990年聯合會議的報告,血友病A的發(fā)病率約為15~20/10萬人口,而歐美各國統計約為5~10/10萬人,中國血友病A發(fā)病率約為3~4/10萬人口;其中血友病B被稱因子IX缺乏癥或Christmas病,其中的發(fā)病率約1.0~1.5/105,會占血友病的15%~20%;而因子IX的基因長34kb主要位于X染色體長臂,有8個外顯子和7個內含子;其中因子IX為一種依賴性維生素K的血漿蛋白,相對分子量為5.6萬,合成部位在人們的肝臟。

 

  3、遺傳因素

  血友病的因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同,但女性血友病傳遞者中,因子Ⅸ水平較低,患者也會有出血傾向;而因子X1缺乏還會導致血液凝血活酶形成發(fā)生障礙,從而凝血酶原不能轉變?yōu)槟福藭r人們的纖維蛋白原也不能轉變?yōu)槔w維蛋白而易發(fā)生出血。

  以上就是血友病的形成原因了,由于血友病患者是先天性的原因造成的血液無法凝結,所以治療的時候就有困難,而且生活中必須得做好護理和預防工作。

  血友病的并發(fā)癥有哪些

  1. 肝臟病變

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