8.由出血引起的壓迫癥狀及其并發(fā)癥

　　血腫壓迫神經(jīng)，可導(dǎo)致受壓神經(jīng)支配區(qū)域麻木、感覺(jué)喪失、劇痛、肌肉萎縮等;舌、口腔底部、扁桃體、咽后壁、前頸部出血，則可引起上呼吸道梗阻，導(dǎo)致呼吸困難，甚至窒息而死，局部血管受壓迫，可引起組織壞死。

　　以上就是血友病一般比較常見(jiàn)的癥狀了，看到這里，大家是不是對(duì)血友病感到害怕了，其實(shí)也不用那么害怕，只要及時(shí)的診斷和治療，就能從很大程度上治療好血友病。

　　血友病的診斷標(biāo)準(zhǔn)

　　1.多為男性患者(女性純合子極少見(jiàn))，有或無(wú)家族史，有家族史者符合x(chóng)性聯(lián)隱性遺傳規(guī)律;

　　2.關(guān)節(jié)、肌肉、深部組織出血，有或無(wú)活動(dòng)過(guò)久、用力、創(chuàng)傷或手術(shù)后異常出血史，嚴(yán)重者可見(jiàn)關(guān)節(jié)畸形;

　　3.實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果陽(yáng)性。

　　血友病發(fā)病的原因是什么

　　血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯(lián)隱性遺傳，由女性傳遞，男性發(fā)病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體。患病男性與正常女性婚配，子女中男性均正常，女性為傳遞者;正常男性與傳遞者女性婚配，子女中男性半數(shù)為患者，女性半數(shù)為傳遞者;患者男性與傳遞者女性婚配，所生男孩半數(shù)有血友病，所生女孩半數(shù)為血友病，半數(shù)為傳遞者。約30%無(wú)家族史，其發(fā)病可能因基因突變所致。

　　因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同，但女性傳遞者中，因子Ⅸ水平較低，有出血傾向。因子X(jué)1缺乏，均導(dǎo)致血液凝血活酶形成發(fā)生障礙，凝血酶原不能轉(zhuǎn)變?yōu)槟福w維蛋白原也不能轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白而易發(fā)生出血。

　　以上就是血友病的發(fā)病原因，了解了血友病的發(fā)病原因，有助于我們治療和預(yù)防血友病，那么下面再來(lái)看看如何去治療血友病吧。

　　血友病的西醫(yī)治療

　　一、避免外傷和手術(shù)，如發(fā)生關(guān)節(jié)出血，應(yīng)固定患肢。忌服阿斯匹林等影響凝血藥物。

　　二、替代治療

　　①血友病甲

　　輸冷沉淀物、新鮮冰凍血漿或因子VIII濃縮物。劑量：輕度關(guān)節(jié)積血、深部血腫者：因子VIII活性應(yīng)提高到15%～30%，需輸注10～15U/kg(因子VIII 1個(gè)單位相當(dāng)于正常血漿1ml所含的濃度);嚴(yán)重關(guān)節(jié)積血和深部血腫：因子VIII活性應(yīng)提高到40%～50%，需輸注15～25U/kg;需作大手術(shù)者：因子VIII活性應(yīng)提高到60%～70%以上，需輸注30～50U/kg。計(jì)算公式：需輸注因子VIII劑量(U)=預(yù)期達(dá)到濃度(U/ml)′40ml/kg′病人體重(kg)。

　　②血友病乙

　　治療原則同血友病甲。輸新鮮冰凍血漿、因子IX濃縮物。劑量：開(kāi)始劑量40～60U/kg，維持量20U/kg，1次/d(因子IX半衰期較長(zhǎng)：20～24/h)。