1.典型皮損
面部蝶形紅斑,甲周紅斑或指遠端甲下弧形斑,指(趾)端紅斑和出血或盤狀紅斑狼瘡樣皮損。口腔粘膜糜爛、潰瘍,其他可有光敏、紫癜、壞死性血管炎、多形紅斑、結節性紅斑、大皰或血皰、蕁麻疹樣血管炎、雷諾現象、狼瘡發等;
2.關節和肌肉疼痛
3.多器官受累
可累及腎、心、肺、中樞神經系統等重要器官,其他消化道外分泌腺(淚腺、垂液腺)、眼部均可受累;
4.全身癥狀
不規則發熱,畏寒、乏力、納差、體重下降等;5.全身淋巴結腫大,1/3有肝腫大,1/5有脾腫大;
以上三大類就是紅斑狼瘡的具體癥狀,由此可見紅斑狼瘡的癥狀是比較明顯的,它給患者帶來嚴重的危害,那么我們在生活中該怎么樣知道自己是不是患上了紅斑狼瘡呢,那就應該去醫院做診斷檢查。
紅斑狼瘡的診斷標準
由于本病病因不明、臨床表現變化多端,累及的組織和器官較多,病情復雜,特別是早期不典型患者或僅有一、二個臟器受累者,或無皮疹,甚至無臨床表現的。現采用的為美國風濕病協會(ARA)在1982年經修正的診斷標準,共11項:
1.顴頰部紅斑;
2.盤狀狼瘡;
3.光敏感;
4.口腔潰瘍;
5.非侵蝕性關節炎;
6.蛋白尿(0.5g/d)或尿細胞管型;
7.癲癇發作或精神病;
8.胸膜炎或心包炎;
9.溶血性貧血或白細胞減少(4000/mm3)或淋巴細胞減少(1500/mm3)或血小板減少(100000/mm3);
10.抗ds-DNA抗體或抗Sm抗體或LE細胞或梅毒血清反應假陽性。
符合以上四項或四項以上始能確診,該診斷標準的敏感性和特異性都可達96%,倘結合皮膚狼瘡帶試驗和活組織檢查,更可高診斷率。
那么到底什么原因導致了患者患上紅斑狼瘡呢,雖然到現在為止還是沒有為準確的病因,但是我們可以從幾個方面來分析紅斑狼瘡的發病原因。
紅斑狼瘡的發病原因
本病病因不明,近研究證實本現是以各種免疫反應異常為特征的疾病,至于其造成免疫障礙的因素可能是多方面的。
一、遺傳背景
本病的患病率在不同種族中有差異,不同株的小鼠(NEB/NEWF、MRL1/1pr)在出生數月后自發出現SLE的癥狀,家系調查顯示SLE患者的一、二級親屬中約10%~20%可有同類疾病的發生,有的出現高球蛋白血癥,多種自身抗體和T抑制細胞功能異常等。單卵雙生發病一致率達24%~57%,而雙卵雙胎為3%~9%。HLA分型顯示SLE患者與HLA-B8,-DR2、-DR3相關,有些患者可合并補體C2、C4的缺損,甚至TNFa的多態性明顯相關;近發現純合子C2基因的缺乏,以及-DQ頻率高與DSLE密切相關;T細胞受體(TCR)同SLE的易感性亦有關聯,TNFa的低水平可能是狼瘡性腎炎的遺傳基礎。以上種種提示SL有遺傳傾向性,然根據華山醫院對100例SLE家屬調查,屬多基因遺傳外,同時環境因素亦起重作用。