3、混合型疝的臨床特點

　　往往兼有以上2型的特點。

　　4、幾種特殊裂孔疝的臨床特點

　　(1)先天性食管裂孔疝的臨床特點

　　①先天性食管裂孔滑動疝的臨床特點

　　先天性食管裂孔疝以嬰幼兒多見。因其年幼，一些癥狀不能自述，其臨床特點與成人有所不同。小型滑動疝可無明顯臨床癥狀，或僅有較輕的胃腸道癥狀;而一些較大滑動疝，雖有明顯臨床癥狀，但多不典型、不恒定，往往延誤診斷與治療。其常見癥狀有嘔吐、消化道出血、反復呼吸道感染、生長發育遲緩等。

　　A.嘔吐

　　是先天性食管裂孔疝常見的癥狀。據報道80%～95%的患兒有此癥狀。可在出生后第1周內發生，常與體位有明顯關系，平臥位易吐，坐或立位好轉。嘔吐的程度和形式不同，有時僅表現為輕微的溢奶，有時可呈嚴重的噴射性嘔吐。嘔吐物開始為胃內容物，嚴重時可含膽汁或咖啡色血性液體。隨著年齡增長、病兒坐位或給予稠厚飲食喂養后，病情好轉、嘔吐減輕;當病兒站立和行走后，嘔吐次數可明顯減少或基本停止。

　　此外，因胃食管反流明顯伴發嚴重食管炎，食管下段纖維化形成瘢痕性狹窄者，嘔吐次數亦可逐漸減少。臨床醫師應對此有所了解，不要誤認為病情好轉而延誤治療。

　　B.反流性食管炎癥狀

　　a.消化道出血

　　少數嘔吐嚴重的病兒，可有消化道出血表現。反流性食管炎早期，其食管下段黏膜因受胃酸刺激，呈炎性充血、糜爛性改變，嘔吐物可有咖啡色血性物，大便潛血陽性;隨著病情的進展，可發展成潰瘍性出血，除嘔吐咖啡色血性物外還可出現嘔血、柏油樣便和黑便，但量不多。

　　b.吞咽困難

　　隨著反流性食管炎病理進程的進展，當炎癥侵及食管肌層并造成食管下端纖維化時，病兒逐漸出現吞咽困難，如經及時禁食、抗炎等治療可慢慢好轉;晚期形成瘢痕性狹窄后，則出現食管梗阻表現，如不能進固體食物而僅能進流質食物、吐白色唾液或黏液。

　　此外，一些幼嬰常常哭吵不安、睡眠不寧，年長病兒則出現與成人相同的胸骨后疼痛、噯氣和上腹部不適等食管炎癥狀。

　　C.吸入綜合征

　　由于胃食管反流多在病兒平臥位出現，尤其睡眠中常常誤吸而導致反復上呼吸道感染。表現為平臥位睡眠時發生嗆咳，反復出現上呼吸道感染、吸入性肺炎等呼吸道感染等癥狀，亦有突然窒息死亡的報道。據統計，有30%～75%的新生兒或嬰幼兒期食管裂孔疝者是以反復呼吸道感染就診于小兒內科，經治療后呼吸道感染癥狀雖有所好轉但卻不能治愈。少數過敏性體質患兒，可因少量胃內容物被誤吸，而誘發與過敏性哮喘類似的哮喘發作。

　　D.生長發育遲緩

　　長期頻繁的嘔吐、營養攝入不足，反流性食管炎所引起的長時間嘔血和便血，以及晚期食管下段纖維化形成瘢痕性狹窄影響進食等因素，可有營養不良、貧血、低蛋白血癥，并導致體重增長和生長發育遲緩。

　　本病一般無特異性陽性體征。體檢可見病兒發育及營養狀況不佳，貧血貌，發育遲緩，身體瘦小，身高、體重明顯低于同齡兒，血紅蛋白常低于80g/L。發生誤吸后可有支氣管炎或肺炎的癥狀與體征。

　　②先天性食管旁疝的臨床特點

　　病兒膈食管韌帶發育良好，食管末段不能滑入后縱隔而是處于正常位置，膈肌的缺損部位在食管裂孔旁，疝入后縱隔的胃底緊靠食管。本病較少發生胃食管反流，但是疝入的胃底可壓迫后縱隔、食管、肺而出現癥狀，全胃也可翻轉疝入胸腔導致胃扭轉、梗阻，而且容易發生胃嵌頓、血運障礙，甚至絞窄壞死、穿孔發生嚴重感染和中毒性休克。

　　A.壓迫癥狀

　　多發生于進食后，由于疝入胸內的胃膨脹、擴大壓迫后縱隔及周圍組織器官，病兒可有胸骨后受壓不適;食管下段受擠壓可造成梗阻，出現吞咽困難;全胃翻轉疝入胸腔發生胃扭轉梗阻后，膨脹加重，壓迫肺臟出現氣急、胸悶、呼吸困難或發紺。

　　B.嘔吐

　　由于胃的位置異常，易發生反胃，而出現嘔吐。嘔吐物為胃內容物，并發胃炎、潰瘍時可嘔吐咖啡色血性物。

　　C.胃扭轉梗阻癥狀

　　隨著全胃進入縱隔后，吞咽空氣不能排出、胃膨脹加重，患兒除胸悶、呼吸障礙外，并有腹痛、嘔吐加重。由于胃膨脹壓力增高，胃底可退回腹腔，而幽門部被嵌頓在縱隔，如不急癥手術解除，可發生胃絞窄、壞死，其病情急劇惡化。表現為胸骨后或上腹部劇烈疼痛、頻繁而嚴重的嘔吐或吐血、呼吸困難、休克甚至死亡。

　　(2)孕婦食管裂孔疝

　　孕婦食管裂孔疝的病理類型主要為滑動型，發病原因與妊娠期腹內壓增大和組織松弛有關。無確切的發病率，根據文獻報道， Monge(1956)等行上消化道X線檢查發現約28.7%的妊娠婦女患有食管裂孔疝。Mixson和Sutherland等(1956)報道初產婦的發病率為5%，多產婦的發病率則為20%。由于產科醫師對本病不熟悉、妊娠反應或與其他妊娠并發疾病的一些癥狀與之相似，加上絕大多數孕婦不愿做X線檢查等原因，很多妊娠期孕婦食管裂孔疝被忽視或被漏診，實際發病率可能高于文獻報道。

　　多發生在妊娠的第5個月以后。越鄰近妊娠晚期，癥狀越重。與普通食管裂孔滑動疝相仿，常見癥狀包括胸骨后不適或疼痛、燒灼樣痛、反胃、嘔吐等，亦有平臥位加重、站立位減輕的特點，分娩后上述癥狀絕大多數消失。孕婦食管裂孔疝多不需要治療，反胃、嘔吐嚴重者可適當處理。一般經驗認為，分娩后幾乎均恢復正常。

　　孕婦食管裂孔疝具有

　　①癥狀不在妊娠早期出現，多在妊娠的第5個月以后出現。

　　②越鄰近妊娠晚期，癥狀越重，而且與體位有關等特點。可與妊娠反應相鑒別。

　　(3)手術后食管裂孔疝

　　手術后食管裂孔疝多發生于迷走神經切斷、Heller手術和近端胃切除等手術后。還有一部分病例可能術前就有裂孔疝，而術后才明顯出現胸骨后不適或疼痛、胸骨后燒灼樣痛、反胃、嘔吐等癥狀。其發病原因可能與在賁門部位做手術破壞了食管裂孔和腹腔內的胃食管周圍的固定韌帶有關。

　　(4)創傷性食管裂孔疝

　　由于胸部或腹部的暴力損傷破壞了食管裂孔部位的組織結構和正常解剖關系，創傷后可能發生食管裂孔疝。創傷性食管裂孔疝在受傷早期多被其他癥狀所掩蓋，易忽略。往住損傷愈合后，胸骨后不適或疼痛、胸骨后燒灼樣痛、反胃、嘔吐等癥狀存在很長時間經仔細檢查被發現。

　　結合以上臨床特點及以下幾項檢查應當考慮為食管裂孔滑動疝

　　①X線食管、胃造影檢查：食管末段、胃食管交界部、部分胃經食管裂孔疝至膈上，且胃底和賁門隨體位改變而上下移動，His角變鈍，胃食管反流，食管擴張，其裂孔開大

　　②內窺鏡檢查：食管黏膜有水腫、充血、糜爛、潰瘍、出血、狹窄等不同程度病理改變，賁門口松弛，胃黏膜疝入食管腔等

　　③核素99mTc掃描顯示胃的影像形狀改變，如食管裂孔滑動疝胃角消失呈圓錐形，食管旁疝胃的形狀呈啞鈴形改變。

　　如病人進食后有胸骨后受壓不適或出現吞咽困難，全胃疝入胸腔發生胃扭轉梗阻，出現氣急、胸悶、呼吸困難;X線檢查如有：食管末段位于腹腔內、賁門固定、無胃食管反流、部分或大部分胃位于膈肌上方、后縱隔下部或全胃疝入并扭轉的征象時，應考慮為食管旁疝。