②環(huán)磷酰胺(CTX)

　　近2周內有過嚴重感染，或白細胞計數(WBC)4×109/L，或對環(huán)磷酰胺(CTX)過敏，或2周內用過其他細胞等免疫抑制劑，重癥腎病綜合征表現，血清白蛋白2g/L時，應慎用環(huán)磷酰胺(CTX)。由于兒童SLE的發(fā)病高峰在11～15歲，因此，治療時應該考慮青春期發(fā)育的問題。目前，在狼瘡腎炎，應用CTX沖擊治療尿蛋白消失后可用硫唑嘌呤維持，劑量為1～2.5mg/(kg·d)。

　　③甲氨蝶呤(MTX)與硫唑嘌呤

　　可分別與激素聯合應用，甲氨蝶呤(MTX)的劑量為0.005～0.01/m2，每周1次頓服，對控制SLE的活動及減少激素應用量有較好的作用，但不適合于重癥狼瘡腎炎和中樞神經系統(tǒng)狼瘡的治療。

　　④環(huán)孢素(CsA)

　　由于該藥即有腎毒性并使血管收縮而引起高血壓，故在兒童SLE尚未廣泛應用。

　　3.輔助治療方案

　　(1)血漿置換

　　在重癥 SLE患兒中,或是在出現一些不常見的 SLE并發(fā)癥時,血漿置換不失為一種較好的治療方法,其具體機制尚不清楚,但可以除去一些致病 Ig和免疫復合物以及炎性反應調節(jié)因子,如補體成分等。但應注意的是, SLE患兒體內的 B淋巴系統(tǒng)處于多克隆激活狀態(tài), T淋巴細胞的功能亦不正常,患者經過血漿置換或雙膜過濾后,血液內的 Ig水平急劇下降,促使 B淋巴細胞被激活更明顯,結果產生抗體回彈現象,因此在使用血漿置換療法時,必須同時予患者足量的免疫抑制劑,抑制 T、B淋巴細胞的功能。

　　(2)驍悉

　　驍悉多年前即已應用于器官移植后的免疫抑制治療中,其代謝物是嘌呤合成的抑制劑,可抑制 T、B淋巴細胞增殖,目前已有應用于膜性腎病治療的報道。但也有報道驍悉治療狼瘡腎炎時復發(fā)率較高 ,因此需要更多的對照實驗進行研究。

　　(3)靜脈注射大劑量丙種球蛋白

　　適用于某些病情嚴重而體質非常衰弱者或并全身性嚴重感染者。

　　(4)干細胞移植

　　干細胞移植初于1997年提出, 主要用于難治性 SLE,但其治療效果眾說紛紜,需大量的對照實驗來進一步研究。

　　(5)利妥昔單抗

　　利妥昔單抗是抗 CD20抗體,此種藥物對于輕中型 SLE療效佳,且與環(huán)磷酰胺聯合應用可取到更好的療效,但其大弊端是費用較高。

　　4.新的生物制劑

　　(1)LJP394

　　LJP394在小鼠模型及早期的人類試驗中顯示有效。其由4條雙鏈寡核苷酸耦合到乙烯乙二醇載體上合成。可與dsDNA在不激活免疫系統(tǒng)的基礎上形成復合物,從而降低血液中dsDNA水平。在小鼠模型中,其與B細胞表面的Ig受體結合從而使B細胞失活或凋亡。在人類試驗中 ,此種制劑可以被耐受,在狼瘡性腎炎中明顯降低了激素及環(huán)磷酰胺的用量,可用于維持治療,每周靜脈注射效果更好,然而此種藥物的費用較高,可能會影響其實用性。

　　(2)抗CD40L抗體

　　CD40屬腫瘤壞死因子家族,在細胞表面表達,其配體在 T細胞表面表達,CD40 2CD40L在刺激 Ig的產生中起重要作用 ,而抗 CD40L抗體可減少Ig的產生。然而研究顯示該2個劑型均不能應用于臨床。

　　4.對癥治療

　　關節(jié)癥狀應用非甾體抗炎藥，皮膚癥狀合并用羥氯喹。

　　5.其他

　　重癥可用IVIG等治療手段。

　　總結：通過上述的文章對小兒系統(tǒng)性紅斑狼瘡的癥狀和小兒系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療等有關內容的具體介紹，大家對于小兒系統(tǒng)性紅斑狼瘡的了解是不是又多了很多，由于小兒系統(tǒng)性紅斑狼瘡的癥狀復雜多樣，而且還是多以小兒為病患，因此家長們千萬要留心啊!