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成人T細胞白血病(2)

  (2)慢性型

  ①淋巴細胞絕對數增加(4109/L)伴T細胞3.5109/L,包括異常T細胞和偶有花瓣形細胞。

  ②無高血鈣,LDH2正常值。

  ③無CNS、骨、胃腸道受累,無胸腔積液或腹水。

  ④可有淋巴結和脾、肝、肺、皮膚受累。

  (3)淋巴瘤型

  ①無淋巴細胞增加,伴異常淋巴細胞1%。

  ②組織學上陽性淋巴結病變。

  (4)急性型

  ①除外上述3型的ATL患者,常具有白血病的表現及淋巴結腫大病變。

  ②有組織學和(或細胞學證實的T淋巴細胞腫瘤。

  ③除淋巴瘤ATL外,外周血應有異常T淋巴細胞,包括典型的花瓣細胞以及小的有切跡和分葉核成熟T淋巴細胞。

  ④LTHV-1 抗體陽性。

  成人T細胞白血病的治療

  1.化學治療

  常用的治療方案為VEPA方案(長春新堿1mg/周,連用6周;環磷酰胺300mg/d,第8、22、29天;潑尼松40~60mg/d,每周3天;多柔比星(阿霉素)40~60mg/d,第1、22天)應用此方案治療322例患者,完全緩解7l例(22%)。經典的CHOF方案療效也不理想,59例中有10例(17%)完全緩解。其他可使用方案包括CVP方案、MACOP-B方案,ProMACE-MOPP方案等,治療效果均不理想。

  近來,日本學者采用LSG15方案(7個周期VCAF、AMP及VECP方案)加粒細胞生長因子(G-CSF)治療96例進展期ATL患者,完全緩解33例(35.5%),部分緩解42例(45.2%),中位生存時間13個月,2年無病生存率達31.3%,明顯高于其他化療方案。目前,化療仍是治療進展期ATL的主要手段。

  2.維A酸(全反式維甲酸)

  維A酸(ATRA)可能影響或阻斷ATL細胞Tax/NF-KB信號通道,目前已用于化療耐藥的ATL患者臨床治療,臨床療效有待進一步驗證。

  3.干擾素

  干擾素-2b可用于ATL治療,惟單用療效欠佳。近來,已有數篇報道干擾素α-2b與抗病毒藥齊多夫定(疊氮胸苷)合用治療ATL患者并獲得一定療效。White等采用干擾素α-2b 250萬~1000萬U,皮下注射,1次/d和齊多夫定(AZT )50~200mg,口服,5次/d,治療ATL患者18例,除6例無法評價療效外,其中1例完全緩解持續21.6月,2例部分緩解分別持續3.7月和26.5月。Matutes等用上述方法治療15例既往已接受各種治療ATL患者,其中8例獲完全緩解或部分緩解,另7例無效。

  4.免疫治療

  IL-2R(Tac)的單克隆抗體可用于ATL治療。臨床資料表明,抗Tac治療20例ATL者,1例有短暫不肯定緩解。4例部分緩解,2例完全緩解。抗Tac也可與免疫放射性核素(90Y)交聯,用于治療ATL患者,在15例接受治療者中,8例部分緩解,2例完全緩解。

  5.造血干細胞移植

  Utsunomiya等用異基因造血干細胞移植(allo-HSCT)治療10例ATL患者,其中9例供者為親緣,1例無關供髓者,中位無病生成期為17.5月,表明allo- HSCT用于ATL治療可獲一定療效。

  6.藥物治療

  有溶骨病變和高鈣血癥,可用帕米膦酸二鈉90mg, 靜注,每月1次。

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