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什么是中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病

  白血病大家一定都聽(tīng)說(shuō)過(guò),對(duì)于白血病的危害,大家心中還是會(huì)有所忌憚。但是白血病的危害遠(yuǎn)不止它本身,還有很多白須吧的并發(fā)癥對(duì)人也有不少的危害。今天小編就為大家介紹一種比較常見(jiàn)的白血病并發(fā)癥,它就是中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病,讓我們一起去了解下什么是中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病吧。

  中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的癥狀

  一、癥狀

  在中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的患者中,超過(guò)半數(shù)的CNS-L在確診AL后1~5個(gè)月內(nèi)發(fā)病,其中81.5%d的患者發(fā)生在完全緩解前以及復(fù)發(fā)的時(shí)候,而完全緩解的時(shí)候的發(fā)病患者卻只有18.3%。

  少數(shù)患者CNS-L為白血病的首發(fā)表現(xiàn),易誤診為其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。上述北京協(xié)和醫(yī)院的118例CNS-L中,11.5%的病例即以CNS-L為白血病的初臨床表現(xiàn)。

  CNS-L的臨床表現(xiàn)中,頭痛占77.4%、嘔吐占47%、腦神經(jīng)損害占20.9%(以面神經(jīng)麻痹多見(jiàn),其他依次為第Ⅲ、Ⅳ、Ⅱ、Ⅷ對(duì)腦神經(jīng)受累)、頸強(qiáng)直占16.5%、病理反射陽(yáng)性占16.5%、視盤水腫占13.4%。

  少數(shù)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病患者可能會(huì)因?yàn)轱B內(nèi)的血管受到侵害而導(dǎo)致破裂,又或者是血小板數(shù)量明顯減少,以及因凝血障礙所導(dǎo)致的顱內(nèi)出血。患者經(jīng)常表現(xiàn)出神志不清、抽搐、偏癱以及煩躁等。

  部分CNS-L者可無(wú)任何臨床表現(xiàn),而于常規(guī)預(yù)防性鞘內(nèi)注藥檢查腦脊液(CSF)時(shí)發(fā)現(xiàn)。

  1、診斷標(biāo)準(zhǔn)和依據(jù),國(guó)內(nèi)標(biāo)準(zhǔn)如下

  (1)有CNS的癥狀和體征,尤其是顱內(nèi)壓增高的癥狀和體征。

  (2)CSF改變:①顱內(nèi)壓增高200mmH2O。②白細(xì)胞0.01109/L。③涂片有白血病細(xì)胞。④蛋白質(zhì)0.45g/L,或定性試驗(yàn)陽(yáng)性。

  (3)排除了另外的原因所造成的CSF以及CNS的相同的改變。

  總之,符合上述第(3)及第(2)條中的任何一項(xiàng)者,為可疑CSN-L;符合上述第(3)及第(2)條中的③,或任意其他2項(xiàng)者,可診斷為CNS-L。

  需注意

  ①無(wú)臨床表現(xiàn),僅有CSF符合標(biāo)準(zhǔn)者,也可診斷。

  ②單純顱內(nèi)壓增高者,暫不診斷,但應(yīng)按CNS-L治療,如治療后短期顱內(nèi)壓恢復(fù)正常者,也可診斷。

  ③有前述CNS-L的臨床癥狀和體征,而無(wú)CSF改變者,在排除其他原因及按CNS-L治療后明顯改善者,也可診斷。

  二、診斷評(píng)析

  (1)白血病患者,主要是AL,應(yīng)時(shí)時(shí)想到合并CNS-L的可能,即使無(wú)任何癥狀和體征,也應(yīng)在AL診斷明確后立即行腰椎穿刺及CSF、檢查,以了解有無(wú)CNS-L的存在,并常規(guī)注射預(yù)防性藥物。

  (2)腰椎穿刺測(cè)定顱內(nèi)壓及CSF檢查是診斷CNS-L的關(guān)鍵:CSF中找到白血病細(xì)胞固然是確診的依據(jù),但白血病患者無(wú)CNS-L的臨床表現(xiàn),只要有顱壓升高,或CSF檢查中任何一項(xiàng)異常者,均要高度警惕CNS-L的存在,并開(kāi)始治療及動(dòng)態(tài)觀察。總之,掌握標(biāo)準(zhǔn)要有靈活性,處理要及時(shí)果斷。

  (3)出現(xiàn)CNS癥狀及體征者:雖無(wú)顱內(nèi)壓及CSF異常,絕大多數(shù)后仍能明確為CNS-L。

  ①白血病患者:主要是AL,應(yīng)時(shí)時(shí)想到合并CNS-L的可能,即使無(wú)任何癥狀和體征,也應(yīng)在AL診斷明確后立即行腰椎穿刺及CSF檢查,以了解有無(wú)CNS-L的存在,并常規(guī)注射預(yù)防性藥物。

  ②腰椎穿刺測(cè)定顱內(nèi)壓及CSF檢查是診斷CNS-L的關(guān)鍵:CSF中找到白血病細(xì)胞固然是確診的依據(jù),但白血病患者無(wú)CNS-L的臨床表現(xiàn),只要有顱壓升高,或CSF檢查中任何一項(xiàng)異常者,均要高度警惕CNS-L的存在,并開(kāi)始治療及動(dòng)態(tài)觀察。總之,掌握標(biāo)準(zhǔn)要有靈活性,處理要及時(shí)果斷。

  ③出現(xiàn)CNS癥狀及體征者:雖無(wú)顱內(nèi)壓及CSF異常,絕大多數(shù)后仍能明確為CNS-L。

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