凡腦部器質性病變,影響下丘腦、垂體前葉,使促性腺激素大量分泌,都可導致神經源性兒童性早熟。多伴有顱內高壓、癱瘓、癲痛等神經癥征。
灰結節錯構瘤
灰結節是下丘腦性中樞,灰結節錯構瘤是性中樞組織增殖性異常,自主地產生促性腺激素釋放激素引起兒童性早熟。由于其病變甚小,一般無腦瘤癥狀。可通過測定血清中性激素水平診斷。
松果體腫瘤
松果體有抑制促性腺激素釋放的作用,如果腫瘤破壞了松果體的抑制作用便可導致兒童性早熟。該病大多發生在男孩,松果體腫瘤發生鈣化,故顱骨攝片可見鈣化點。
其他神經系統病變
腦炎、腦膜炎、梅毒危傷、手術等引起的兒童性早熟有明確的既往史;下丘腦部位、第三腦室附近腫瘤(包括神經膠質瘤、顱咽鼓管瘤等)常伴有第三腦室積水,晚期有顱內高壓、視野缺損等表現。
特發性兒童性早熟(體質性兒童性早熟)
這是兒童性早熟中常見的一種,多見于女孩,女:男之比約為4:1,有時呈家族性。患者在兒童時期生長較快,但以后緩慢并比正常人身高矮,智力發育正常,有生育能力。
激素測定顯示促性腺激素、性激素水平與一般正常青春期相同,但尿17一酮類固醇卻很低,說明這個時期的腎上腺皮質尚未很好發育。特發性兒童性早熟是由于下丘腦一垂體-性腺軸過早起作用所致,病因不明。
Albright 綜合征(骨纖維結構不良伴兒童性早熟)
該綜合征有三組癥狀,即真性兒童性早熟、多發性纖維性骨結構發育不良和皮膚色素沉著。多發于女性,病因不清楚。骨改變可通過X線片顯示,長骨假囊腫及斑狀疏松,并常局限于一側肢體。皮膚呈褐色色素沉著,分布不規則,與骨質病變同側。
2、腎上腺皮質源性兒童性早熟→→→