先天性心臟病可能會導致患者呼吸困難，出現暈厥，也會使兒童生長發育遲緩。針對先天性心臟病具有哪些癥狀和治療方法，本期的cctv2健康早班車節目中，我們特地請來了現任北京兒童醫院心臟中心主任李曉峰教授來講一講!
下面是本期視頻的內容簡介：
心衰
新生兒心衰被視為一種急癥，通常大多數是由于患兒有較嚴重的心臟缺損。其臨床表現是由于肺循環、體循環充血，心輸出量減少所致。患兒面色蒼白，憋氣，呼吸困難和心動過速，心率每分鐘可達160次-190次，血壓常偏低。可聽到奔馬律。肝大，但外周水腫較少見。
紫紺
其產生是由于右向左分流而使動靜脈血混合。在鼻尖、口唇、指(趾)甲床明顯。
蹲踞
患有紫紺型先天性心臟病的患兒，特別是法樂氏四聯癥的患兒，常在活動后出現蹲踞體征，這樣可增加體循環血管阻力從而減少心隔缺損產生的右向左分流，同時也增加靜脈血回流到右心，從而改善肺血流。
肺動脈高壓
當間隔缺損或動脈導管未閉的病人出現嚴重的肺動脈高壓和紫紺等綜合征時，被稱為艾森曼格氏綜合癥。臨床表現為紫紺，紅細胞增多癥，杵狀指(趾)，右心衰竭征象，如頸靜脈怒張、肝腫大、周圍組織水腫，這時病人已喪失了手術的機會，唯一等待的是心肺移植。患者大多數在40歲以前死亡。
杵狀指(趾)
紫紺型先天性心臟病幾乎都伴杵狀指(趾)和紅細胞增多癥。杵狀指(趾)的機理：肢體末端慢性缺氧、代謝障礙、中毒性損傷。手指或足趾末端增生、肥厚、呈杵狀膨大。
發育障礙
先天性心臟病的患兒往往發育不正常,表現為瘦弱、營養不良、發育遲緩等。
其它
胸痛、暈厥、猝死。部分患兒則有體循環方面的癥狀，例如排汗量異常。(通常表現為大大超出正常同齡人的量)
先天性心臟病的治療
先天性心臟病治療方法有兩種：
手術治療與介入治療。
手術治療為主要治療方式，實用于各種簡單先天性心臟病(如：室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉等)及復雜先天性心臟病(如：合并肺動脈高壓的先心病、法樂氏四聯征以及其他有紫紺現象的心臟病)。
介入治療為近幾年發展起來的一種新型治療方法，主要適用于動脈導管未閉、房間隔缺損及部分室間隔缺損不合并其他需手術矯正的畸形患兒可考慮行介入治療。兩者的區別主要在于，手術治療適用范圍較廣，能根治各種簡單、復雜先天性心臟病，但有一定的創傷，術后恢復時間較長，少數病人可能出現心律失常、胸腔、心腔積液等并發癥，還會留下手術疤痕影響美觀。而介入治療適用范圍較窄，價格較高，但無創傷，術后恢復快，無手術疤痕。
治療時醫生穿刺病人血管(一般采用大腿根部血管)，通過特制的直徑為2—4毫米的鞘管，在X線和超聲的引導下，將大小合適的封堵器送至病變部位封堵缺損或未閉合的動脈導管，以達到治療目的。通過臨床實踐證實，先心病介入封堵具有創傷小、手術時間短(約1小時)、恢復快(術后第二天即可下床)、不需特殊麻醉及體外循環、住院周期短(約1周)等優點。只有當病人年齡小、不能配合手術者才需要全身麻醉。該封堵術的適應癥很廣，房間隔缺損、動脈導管未閉、室間隔缺損均可以采用介入方法進行治療。介入治療先心病也有其局限性，不適合于已有右向左分流、嚴重肺動脈高壓、合并需要外科矯正的畸形、邊緣不佳的巨大缺損等。
關于先天性心臟病的介入治療
自從1967年Portmann采用泡沫塑料封堵先天性動脈導管未閉以來，先天性心臟病介入治療走過了漫長的道路。隨著病例的增加及經驗的積累，操作技術日益成熟，在大型醫療單位已成為治療先天性心臟病的常規方法。國內近50所醫院開展了此類手術。
動脈導管未閉
目前我國采用進口Ampatzer封堵器已完成動脈導管未閉封堵術2500余例，技術成功率98.4%。嚴重并發癥發生率為1.6%(其中溶血1.36%，封堵器脫落0.2%，心包填塞0.04%)，死亡率僅0.04%。
房間隔缺損
目前我國采用進口Ampatzer封堵器治療房間隔缺損封堵術達3500余例，技術成功率98.1%。嚴重并發癥發生率為0.9%(包括封堵器脫落0.5%，心包堵塞0.4%)，死亡率僅0.2%。
室間隔缺損
多年來室間隔缺損封堵術一直是介入治療的難點，其原因除缺損解剖部位特殊外，還缺少理想的封堵器，致使該技術發展緩慢。2002年美國AGA公司開發研制出一種新型自膨脹非對稱性雙盤狀膜部室間隔缺損封堵器，經過國內外近一年的臨床應用，取得了滿意的效果。
目前國內采用此技術已完成室間隔缺損封堵術250余例，成功率達97.3%。由于技術要求高，操作復雜，初期開展缺乏經驗，其并發癥發生率相對較高，達2.7%，主要有封堵器脫落、溶血、房室傳導阻滯、主動脈瓣或三尖瓣關閉不全等。因此，未經過嚴格培訓的醫師及不具備相當技術條件的醫院不應盲目開展此技術。
本期嘉賓介紹
李曉峰
教授，現任北京兒童醫院心臟中心主任，主任醫師，碩士生導師，中華醫學會小兒外科學會常委、副主任委員及中華醫學會小兒外科學會胸心學組副組長，中國醫師協會胸心外科分會委員;中華小兒外科雜志編委。1986年本科畢業于首都醫科大學兒科系;后繼續在首都醫科大學攻讀碩士研究生，從師于的心臟外科專家李仲智教授。2000年在阜外醫院心血管外科進修學習。2001年-2002年： 美國波士頓兒童醫院、華盛頓兒童醫院、芝加哥HOPE兒童醫院血管心外科進修學習及交流。在不斷的學習中領會了國際及國內先心病治療的新進展、新技術以及新研究方向。回到醫院后能夠充分發揮自己所學的知識，與全中心同事們一道，不斷地將先心病治療水平及研究水平提高。
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