編者按：我們都知道，人體的儲血量也就是6000毫升，要是有個傷口流血不止的話遲早會把血液流干，這是個特別危險的情況!今天我們和大家聊的就是這么一種病，一旦流血，便很難止住!下面有請上海第二醫(yī)科大學瑞金臨床醫(yī)學院副院長王鴻利教授為我們做具體講解!

　　下面是本期節(jié)目的相關內容：

　　本期嘉賓介紹：

　　王鴻利：男，1937年生。主任醫(yī)師，博士生導師，瑞金醫(yī)院終身教授。

　　1963年畢業(yè)于上海第二醫(yī)科大學醫(yī)療系。先后在瑞金醫(yī)院內科、檢驗科、院長辦公室、上海血液學研究所、醫(yī)學檢驗系、瑞金臨床醫(yī)學院和上海市醫(yī)學檢驗重點實驗室工作。曾任瑞金醫(yī)院副院長，檢驗科主任;上海第二醫(yī)科大學瑞金臨床醫(yī)學院副院長、檢驗系主任;上海血液學研究所副所長，血栓與止血研究室主任;上海市醫(yī)學檢驗重點實驗室主任，中華醫(yī)學會醫(yī)學教育學會醫(yī)學檢驗教育分會主任委員，全國高等醫(yī)學教育學會檢驗分會理事長，全國醫(yī)學檢驗專業(yè)校際會議理事長，上海市檢驗學會副主任委員，中華醫(yī)學會血液分會血栓與止血學副組長，衛(wèi)生部醫(yī)學檢驗標準化委員會委員等職。現(xiàn)任中華醫(yī)學會檢驗分會常委、血栓與止血專家委員會主任委員，上海市血液學會副主任委員，衛(wèi)生部高等醫(yī)學院校咨詢委員會委員，全國高等醫(yī)藥教材建設研究會常務理事。

　　40多年來，王鴻利教授一直從事醫(yī)療、教學、科研、管理和人才培養(yǎng)等方面工作。專長于血液學和血液學檢驗，尤其專長于血栓與止血基礎理論和臨床實踐的研究。曾榮獲國家級科技進步獎一項，衛(wèi)生部和教育部科技進步獎六項，上海市科技進步獎七項，上海市醫(yī)療獎一項;教學進步獎國家級兩項，上海市級三項;優(yōu)秀著作獎上海市級三項。發(fā)表學術論文550余篇，主編學術專著64部，參編76部。曾榮獲上海市育才獎和全國優(yōu)秀教師稱號。

　　注意：本頻道文章版權歸中央電視臺，并不代表本頻道贊同其觀點和對其真實性負責。如涉及作品內容、版權和其它問題，請盡快與我們聯(lián)系，我們將在第一時間刪除內容!

　　血友病的治療

　　一般止血治療

　　如使用抗纖溶藥物及一般促進血小板聚集的止血藥物等。對于嚴重的出血導致的關節(jié)及肌肉血腫，可以用繃帶加壓包扎或者沙袋等局部壓迫和冷敷止血。。

　　凝血因子替代療法

　　為主要療法，即補充缺失的凝血因子。主要方法有：①：新鮮冰凍血漿(含有人體血液中所有的凝血因子)，根據(jù)病情每日/每次200-400毫升不等。②：血漿冷沉淀物(主要含Ⅷ及纖維蛋白原等，其中Ⅷ濃度較血漿高5～10倍)，根據(jù)病情，每次每日輸注10-20 IU(國際單位)不等。③：凝血酶原復合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ)，為一般的替代治療。④：血液提取的Ⅷ濃縮制劑，或基因重組活化的Ⅷ制劑(不同廠家，規(guī)格不同)。凝血因子的使用方法：根據(jù)Ⅷ的凝血活性，可以根據(jù)如下公式：首次輸入活化Ⅷ (或Ⅸ)劑量(IU)=體重×所需提高的活性水平(%)÷2。低止血要求Ⅷ水平達20%以上，出血嚴重或欲行中型以上手術者，應使Ⅷ或Ⅸ活性水平達40%以上。⑤：重組的人活化因子Ⅶ(rFⅦa，活化的七因子)：可用于預防或治療Ⅷ或Ⅸ缺乏的嚴重血友病患者的出血，常用劑量是90g/kg，每2～3小時靜脈注射，直至出血停止。

　　藥物治療

　　療效低于凝血因子替代治療，如使用：去氨加壓素(desmopressin，DDAVP)、達那唑(danazol)以及糖皮質激素改善血管通透性等。

　　家庭治療

　　血友病患者的家庭治療在國外已廣泛應用。血友病患者及其家屬應接受關疾病的病理、生理、診斷及治療知識的教育，家庭治療初應在專業(yè)醫(yī)師的指導下進行。除傳授注射技術外，還包括血液病學、矯形外科、精神、心理學以及艾滋病、病毒性肝炎的預防知識等。

　　外科治療

　　有關節(jié)出血者應在替代治療的同時，進行固定及理療等處理。對反復關節(jié)出血而致關節(jié)強直及畸形的患者，可在補充足量凝血因子的前提下，行關節(jié)成型或人工關節(jié)置換術。

　　其他治療

　　如通過不同的基因療法，使患者體內表達足量的凝血因子等，目前這些方法尚處于臨床試驗階段，還沒有完全用于臨床。

　　預防出血

　　預防出血比替代治療更重要，包括：(1) 加強宣教，避免劇烈活動，鼓勵適當體力活動;(2) 避免使用抗血小板藥物;(3) 避免肌肉注射;(4) 如需手術應在術前補充所缺乏的凝血因子;(5) 有條件者應定期預防性補充相應凝血因子等。(6) 血友病是許多有創(chuàng)操作的禁忌癥，如拔牙、骨穿、外科手術等。在未給予凝血因子輸注干預前，避免盲目進行操作。

　　疾病預防

　　俗話講得好，防患于未然。既然血友病是女性攜帶導致下一代男性發(fā)病，那么就可以進行妊娠后的產(chǎn)前診斷，進行優(yōu)生優(yōu)育。對血友病患者家人特別是女性患者，應做基因檢測。對于有家族史但無基因攜帶的女性，妊娠后可以放心的按正常程序分娩。而對于女性攜帶者，好在妊娠后(一般12-14周內)做性別鑒定，若胎兒為女性，就可以按心做正常的足月分娩，如果胎兒為男性，則需要進行羊水穿刺等提取DNA檢測血友病的嚴重程度，或者通過臍帶血(大約在妊娠16-18周后)取樣以測定凝血因子的缺乏程度，根據(jù)實際情況確定是否進行治療性流產(chǎn)手術，特別是胎兒凝血因子嚴重缺乏的孕婦，應盡早終止妊娠。此外，隨著目前第三代試管嬰兒技術的發(fā)展，可對基因攜帶者的女性進行體外受精，通過對受精卵的體外遺傳學檢測，確定有無基因攜帶，從而在眾多的胚胎中，挑選出健康的無基因攜帶的女性胚胎植入到媽媽的子宮內，以確保生出一個健康的寶寶。

　　因此，優(yōu)生優(yōu)育不但給一個有血友病家族史的家庭帶來婚姻后的幸福，同時也為下一代孕育了健康的種子。