兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡

　　系統(tǒng)性紅斑狼瘡的高發(fā)人群是成年女性，約15%—20%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可能在兒童時期發(fā)病，相對成人而言，兒童患者臨床表現(xiàn)更重，臟器損害出現(xiàn)更快，如不積極治療，兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡的預(yù)后遠(yuǎn)比成人差。其發(fā)病數(shù)增多，僅次于幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，居兒童風(fēng)濕性疾病的第2位。

　　一、臨床表現(xiàn)

　　系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種侵犯多系統(tǒng)和多臟器的自身免疫性疾病，臨床表現(xiàn)多樣，首發(fā)癥狀各異。

　　①除少數(shù)病例呈急性起病外，早期表現(xiàn)多無特征性表現(xiàn)，如發(fā)熱、全身不適、乏力、體重減輕、關(guān)節(jié)酸痛等。

　　②可以某一系統(tǒng)或某一器官的征象為早期表現(xiàn)，如皮疹、口腔潰瘍、脫發(fā)、淋巴結(jié)腫大、貧血、紫癜、意識障礙、定向力障礙、智力倒退、抽搐、間質(zhì)或?qū)嵸|(zhì)性肺炎、心包炎等；

　　③可能以某一項或幾項實驗室指標(biāo)異常為早期表現(xiàn)，如蛋白尿或血尿、血常規(guī)異常、不明原因紅細(xì)胞沉降率增快、肝功能異常、心電圖異常等。

　　典型病例臨床診斷較容易，不典型病例需要排除感染性疾病、血液系統(tǒng)疾病、惡性病、其他自身免疫性疾病、皮膚病、過敏性疾病等方能診斷。多數(shù)患者血清自身抗體陽性，且滴度較高有助于診斷，但仍需要綜合分析診斷。

　　兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療包括一般治療和藥物治療。

　　（1）一般治療：①患者及其家長能正確認(rèn)識疾病、消除恐懼心理、配合治療、遵從醫(yī)囑、認(rèn)識長期隨訪的必要性。避免過多的紫外線暴露及過度疲勞，應(yīng)用防紫外線用品。②去除各種影響疾病預(yù)后的因素，急性期應(yīng)臥床休息、加強營養(yǎng)、避免日光暴曬。

　　（2）藥物治療：非甾體抗炎藥、羥氯喹、腎上腺糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等，盡管治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡的藥物具有各種不良反應(yīng)，但正是由于這些藥物的臨床應(yīng)用能有效控制并緩解病情，提高患者的生活質(zhì)量。通過規(guī)律而自效的監(jiān)測藥物不良反應(yīng)，可進(jìn)一步降低藥物不良反應(yīng)，改善預(yù)后。